<р>
Первичный билиарный холангит (ПБХ) — аутоиммунное заболевание печени, характеризующееся хроническим прогрессирующим разрушением мелких желчных протоков в печени. По мере прогрессирования заболевания в печени накапливаются желчь и другие токсины, вызывая холестаз. Этот процесс не только приводит к хроническому повреждению печеночной ткани, но и может в конечном итоге вызвать фиброз и цирроз. По статистике, заболеваемость ПБХ составляет примерно один случай на 3000–4000 человек, и чаще всего заболевание встречается у женщин, при этом гендерное соотношение достигает 9:1.
р>
На ранней стадии ПБХ может проявляться только отклонения в анализах крови без каких-либо явных симптомов. р>
<р>
Причина возникновения ПБХ до сих пор не ясна, но исследователи предполагают, что она может быть связана с экспрессией половых гормонов, таких как эстроген, который в некоторой степени влияет на реакцию иммунной системы. Клинические проявления ПБХ часто сопровождаются утомляемостью, зудом кожи, а на более поздних стадиях — желтухой, что существенно влияет на качество жизни пациента. В целом заболеваемость ПБХ у женщин выше, чем у мужчин, но конкретные причины еще требуют дальнейшего изучения.
р>
Симптомы и диагностика
<р>
Примерно 80% пациентов с ПБХ испытывают усталость — неспецифический симптом, который может привести к значительному снижению качества жизни. Распространенными симптомами также являются сухость кожи и глаз, а также зуд различной интенсивности, который испытывают от 20% до 70% пациентов. Зуд часто усиливается ночью, и симптомы не обязательно связаны с прогрессированием заболевания печени.
р>
Исследования показали, что зуд у пациентов с ПБХ может возникать даже при нормальных показателях функции печени. р>
<р>
Сегодня у большинства пациентов с ПБХ диагноз ставится при проведении анализов крови в отсутствие симптомов, в первую очередь из-за аномальных результатов тестов на печеночные ферменты, таких как гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТ) или щелочная фосфатаза (ЩФ). Увеличение. Ключом к диагностике ПБХ является обнаружение антимитохондриальных антител (АМА) в крови. Это антитело играет важную роль в митохондриях и присутствует примерно у 90–95 % пациентов с ПБХ.
р>
Лечение и ведение
<р>
Лечение ПБХ в основном направлено на контроль прогрессирования заболевания и облегчение симптомов. В настоящее время препаратом первой линии является ударахидоновая кислота (УДХК), которая может улучшить уровень печеночных ферментов и замедлить прогрессирование заболевания. Для пациентов, которые не реагируют на УДХК, может быть вариантом дальнейшего лечения другими препаратами, такими как обетихолевая кислота (ОХК).
р>
Использование УДХК значительно изменило парадигму лечения пациентов с ПБХ за последние несколько десятилетий. р>
<р>
В ходе исследования у пациентов, состояние которых не улучшилось во время лечения УДХК, был значительно повышен риск развития гепатоцеллюлярной карциномы (ГЦК) в будущем. Поэтому пациентам с ПБХ очень важно регулярно контролировать функцию печени и использовать соответствующие методы лечения.
р>
Прогноз и корректировка образа жизни
<р>
Благодаря углублению понимания ПБХ и совершенствованию методов лечения выживаемость пациентов значительно улучшилась. Если после применения УДХК уровень печеночных ферментов у пациента возвращается к норме, прогноз относительно благоприятный, а уровень выживаемости может даже достичь уровня общей популяции. Что касается образа жизни, пациентам с ПБХ следует избегать употребления алкоголя и проходить регулярные медицинские осмотры, особенно для скрининга и лечения таких осложнений, как остеопороз.
р>
<р>
Хотя ПБХ является относительно редким заболеванием, его влияние на жизнь пациентов нельзя недооценивать. Ранняя диагностика, своевременное лечение и постоянный мониторинг таких заболеваний являются залогом улучшения прогноза. Активное участие пациентов и тесное сотрудничество с врачебной бригадой постепенно раскроют тайну этого заболевания. Как мы можем лучше понять и лечить ПБХ в будущем, чтобы улучшить качество жизни пациентов?
р>