Фолликулярная дендритно-клеточная саркома (ФДКС) — крайне редкая опухоль. Хотя Леннерт предсказал существование опухолей ФДК еще в 1978 году, эта опухоль не была полностью признана самостоятельным раком до тех пор, пока она не была подробно охарактеризована Мондой и соавт. в 1986 году. FDCS составляет лишь 0,4% сарком мягких тканей, но имеет значительный потенциал рецидивов и метастазов и считается умеренно злокачественным раком. Основным препятствием в лечении FDCS является сложность диагностики.
Из-за сходства клинических проявлений и маркеров между FDCS и лимфомой Ходжкина и неходжкинской лимфомой процесс диагностики FDCS достаточно сложен.
Фолликулярные дендритные клетки в основном расположены в зародышевых центрах лимфоидных фолликулов и играют важную роль в регуляции реакций зародышевого центра и презентации антигенов В-клеткам. Большинство случаев FDCS встречаются в лимфатических узлах, но около 30% случаев встречаются в экстралимфатических участках. Ретроспективный обзор 51 пациента с FDCS в 1998 году не выявил четких закономерностей в отношении возраста, пола, расы или клинических проявлений.
Среди 51 пациента средний возраст составлял 41 год (диапазон от 14 до 76 лет), и в большинстве случаев наблюдалась лимфаденопатия в области шеи и подмышек, при этом в 17 случаях наблюдалась экстралимфатическая локализация, такая как печень, селезенка, кишечник и поджелудочная железа.
Хотя FDCS был признан самостоятельным заболеванием с 1986 года, он по-прежнему сталкивается с трудностями в диагностике. Характерная большая двуядерная форма клеток FDCS затрудняет их отличие от лимфоцитов во время окрашивания. Лучший способ идентификации — технология иммуноокрашивания с использованием маркеров FDC, таких как CD21 и CD35.
С открытием FDCS осталось мало прецедентов эффективности химиотерапии и лучевой терапии. Первоначальные методы лечения в основном включали полную хирургическую резекцию или лучевую терапию, но позже выяснилось, что эффекты лечения были непостоянными. Поэтому врачи начали лечить FDCS, используя схему химиотерапии CHOP, применяемую при других видах рака. CHOP-терапия состоит из циклофосфана, доксорубицина, стероидов и стероидов, но ее эффективность у пациентов с FDCS до сих пор не гарантирована.
Благодаря более глубокому пониманию биологии рака постоянно разрабатываются новые методы лечения FDCS, особенно появление ПЭГ-липосом.
Разработка ПЭГ-липосом значительно повысила эффективность доставки доксорубицина. Этот метод использует проницаемость сосудов и новые характеристики кровеносных сосудов опухолей, чтобы позволить ПЭГ-липосомам естественным образом накапливаться в месте опухоли, снижая дозировку и побочные эффекты, и, как ожидается, станет новым вариантом лечения FDCS.
В последние годы для лечения FDCS также начали использоваться новые химиотерапевтические препараты, такие как TAXOTERE и Gemcitabine. Их воздействие на раковые клетки значительно улучшилось, и они показали лучшую эффективность.
Из-за редкости FDCS источники финансирования соответствующих исследований относительно ограничены, а успехи в лечении этого заболевания во многом зависят от результатов исследований других, более распространенных видов рака. Хотя предыдущие схемы химиотерапии достигли определенных результатов при FDCS, с появлением новых методов лечения в будущем могут быть разработаны более специфичные методы лечения FDCS.
Поскольку наше понимание биологии рака расширяется, изучение новых вариантов и схем лечения открывает многообещающее будущее для пациентов с FDCS.
Перспективы лечения FDCS постепенно становятся все более ясными, но с учетом постоянного развития науки и технологий можем ли мы ожидать, что более таргетная терапия значительно улучшит выживаемость пациентов?