Language
Country/Area
No result found
Тайна редкой опухоли FDCS: почему ее так трудно диагностировать
Саркома фолликулярных дендритных клеток (СФДК) — чрезвычайно редкая опухоль. Хотя Леннерт предсказал существование опухолей из дендритных клеток еще в 1978 году, они не были полностью признаны как отдельный вид рака до 1986 года, когда их описали Монда и др. FDCS составляет всего 0,4% сарком мягких тканей, но имеет значительный потенциал рецидивирования и метастазирования и считается злокачественным новообразованием средней степени злокачественности. Основным препятствием к лечению ФДКС является неправильная диагностика. Диагностика ФДКС особенно затруднена из-за сходства проявлений и маркеров с лимфомами Ходжкина и неходжкинскими лимфомами. Последние достижения в области биологии рака привели к созданию более совершенных диагностических тестов и химиотерапевтических препаратов, что делает точную диагностику и лечение ФСКН более осуществимыми.
Фолликулярные дендритные клетки локализуются в зародышевых центрах лимфоидных фолликулов и играют важную роль в регуляции реакций зародышевых центров и представлении антигенов В-клеткам.
Симптомы и проявления
Большинство случаев ФДКС возникают в лимфатических узлах, но около 30% случаев развиваются за пределами лимфатических узлов. Масштабный ретроспективный обзор 51 пациента, проведенный в 1998 году, не выявил каких-либо определенных закономерностей в отношении возраста, пола, расы или клинических проявлений. Средний возраст пациентов составил 41 год (диапазон от 14 до 76 лет). Большинство случаев были представлены шейной и подмышечной лимфаденопатией, в то время как у 17 пациентов были опухоли во внешних лимфатических узлах, включая печень, селезенку, кишечник и поджелудочную железу. Часть . В связи с большим разнообразием историй болезни пациентов, не удалось установить точную причину, связанную с FDCS. Однако имеются некоторые данные, что у пациентов с анамнезом воздействия вируса Эпштейна-Барр или диагностированной болезнью Кастлемана риск развития ФДКС выше.
Диагноз
Технология окрашивания
Характеристики пролиферации фолликулярных дендритных клеток можно наблюдать при многих неопластических заболеваниях, включая фолликулярную гиперплазию, фолликулярную лимфому и т. д. Хотя FDCS был признан отдельным заболеванием в 1986 году, его по-прежнему трудно диагностировать. Клетки FDCS крупные, содержат два ядра и образуют кластеры с лимфоцитами, что затрудняет их различение при окрашивании.
Мутация клеток
Аномальные характеристики клеток в опухолях FDCS используются в диагностических целях. Характерная структура сети микротрубочек (MTRS) FDCS и увеличение внутриклеточного кластерина могут отражать множественные характеристики рака, включая сигнализацию пролиферации, активацию роста и репликативное бессмертие.
Хотя FDCS имеет множество вариантов лечения, диагностика и лечение этого заболевания по-прежнему опираются на усовершенствованные методы лечения рака, такие как CHOP и новые методы перекрестной комбинированной терапии.
Методы лечения
CHOP-терапия
Когда ФДКС был впервые обнаружен, не было никакой информации об эффективности химиотерапии и радиотерапии при этом типе рака. Врачи могут только попытаться использовать существующие химиотерапевтические препараты. По мере накопления клинических данных о пациентах с ФДКС врачи начали использовать общепринятую схему химиотерапии лейкемии и неходжкинской лимфомы — CHOP, которая представляет собой циклофосфамид, доксорубицин, Онковин и преднизолон (CHOP). Эти препараты воздействуют на различные пути в раковых клетках для достижения своих терапевтических целей.
Новые методы лечения
В последние годы лечение FDCS постоянно совершенствуется. Например, доксорубицин, инкапсулированный в ПЭГ-липосому, может увеличить продолжительность нахождения препарата в кровотоке. Этот метод широко используется, поскольку он может значительно снизить побочные эффекты за счет нацеливание на опухоль. Обратите внимание на.
Статус исследования
Несмотря на отсутствие финансирования и низкий приоритет исследований FDCS, все достижения в понимании и лечении FDCS были получены в результате исследований других видов рака. Ученые все чаще обнаруживают биологическую общность между, казалось бы, разными видами рака, что открывает возможности для разработки новых методов лечения.
Поскольку наше понимание FDCS становится все более глубоким, появятся ли более специфические методы лечения этого вида рака в будущих вариантах диагностики и лечения?
