Language
Country/Area
No result found
Скрытая опасность параганглиомы: почему некоторые опухоли становятся смертельными?
Парангглиома — редкая нейроэндокринная опухоль, которая может развиваться в различных частях тела, включая голову, шею, грудь и живот. Когда этот тип опухоли обнаруживается в надпочечниках, его называют феохромоцитомой. Заболеваемость этим типом опухоли оценивается примерно в 1 на 300 000 человек. Поскольку в настоящее время невозможно выявить доброкачественные и злокачественные опухоли, необходимо длительное наблюдение за всеми больными параганглиомой.
Признаки и симптомы
Большинство параганглиом протекают бессимптомно, часто проявляются в виде безболезненного уплотнения или вызывают такие симптомы, как высокое кровяное давление, учащенное сердцебиение, головные боли и учащенное сердцебиение. Хотя все эти опухоли содержат нейросекреторные гранулы, секреция гормонов (таких как катехоламины) достаточно обильна, чтобы быть клинически значимой только в 1-3% случаев, и такие состояния часто имитируют проявления феохромоцитомы.
Генетика
Около 75% параганглиом являются спорадическими, а остальные 25% являются наследственными. У этих пациентов наблюдается более высокая частота возникновения опухолей и более раннее начало. Установлено, что мутации в генах, влияющих на фибробластические аномалии, таких как SDHD, SDHA, SDHC и SDHB, связаны с развитием семейных параганглиом головы и шеи. Мутации в SDHB также играют важную роль в семейной феохромоцитоме надпочечников и параганглиомах брюшной полости и грудной клетки. Возникновение этих опухолей может быть связано с различными генетическими заболеваниями, такими как МЭН типа 2А и типа 2В.
Патология
При общем осмотре параганглиомы выглядят как четко очерченные полиповидные образования, текстура от твердой до эластичной, сильно васкуляризированная и обычно темно-красного цвета. При микроскопическом исследовании опухолевые клетки имели форму от многоугольной до овальной, имели характерную морфологию клеточного шара (Целлбаллена) и были окружены фиброваскулярной стромой. Преобладающие клетки в этих сфероидах обычно будут положительными по нескольким маркерам, включая специфические маркеры предшественников триптамина и нейроферментов, которые имеют решающее значение в дифференциальной диагностике опухолей.
Исходный сайт
Около 85% параганглиом встречаются в брюшной полости, только 12% в груди и только 3% в голове и шее (последнее чаще всего вызывает симптомы). Хотя большинство опухолей одиночные, в некоторых генетических синдромах встречаются множественные случаи. Параганглиомы подразделяются на различные типы в зависимости от места их происхождения, причем наиболее распространенными являются каротидные параганглиомы. Они обычно представляют собой безболезненное образование на шее, но более крупные опухоли могут сдавливать черепные нервы.
Диагноз
Диагноз параганглиомы обычно подтверждается с помощью методов визуализации, таких как ПЭТ/КТ с галлием-68 DOTATATE. Эти опухоли происходят из апигментированных гранулярных клеток, происходящих из эмбрионального нервного гребня, что делает их связь с феохромоцитомой еще более очевидной. Из-за уникальных свойств этих клеток Всемирная организация здравоохранения относит их к категории нейроэндокринных опухолей.
Лечение
Лечение в основном основано на различных методах, таких как хирургическое вмешательство, эмболизация и лучевая терапия. Варианты лечения будут варьироваться в зависимости от конкретных симптомов пациента, а также размера и местоположения опухоли. Тем не менее, терпение и постоянный медицинский мониторинг чрезвычайно важны для этой редкой опухоли.
Хотя параганглиома встречается как редкая опухоль, она таит в себе риски для здоровья, которые нельзя игнорировать. Долгосрочное наблюдение и ранняя диагностика имеют решающее значение для улучшения прогноза.
Коварные свойства параганглиом вызвали широкую обеспокоенность в медицинском сообществе. Могут ли эти опухоли со временем ухудшиться и стать смертельным заболеванием?
