Language
Country/Area
No result found
Тайна опухолей: знаете ли вы, что такое параганглиома?
Параганлиомы — редкие нейроэндокринные опухоли, которые могут развиваться в различных частях тела, включая голову, шею, грудь и живот. Когда этот тип опухоли возникает в надпочечниках, он называется феохромоцитомой. Частота возникновения этих опухолей очень мала и оценивается примерно в 1 случае на 300 000 человек. Поскольку в настоящее время не существует тестов, которые могли бы однозначно отличить доброкачественные опухоли от злокачественных, всем пациентам с параганглиомой рекомендуется длительное наблюдение.
Симптомы и признаки
Большинство параганглиом обычно протекают бессимптомно и представляют собой безболезненную массу. По мере роста опухоли могут возникать такие симптомы, как повышенное кровяное давление, учащенное сердцебиение, головные боли и учащенное сердцебиение. Хотя все параганглиомы содержат нейросекреторные гранулы, только в 1–3% случаев они секретируют достаточное количество гормонов, таких как адреналин, чтобы вызвать клинически значимые симптомы; это часто имитирует проявления феохромоцитом.
Около 75% параганглиом являются спорадическими; остальные 25% являются наследственными и, скорее всего, будут множественными и проявятся в молодом возрасте.
Генетические факторы
Генетические характеристики параганглиомы нельзя игнорировать. Исследования показали, что определенные мутации генов, такие как SDHD, SDHA, SDHC и SDHB, связаны с семейными и множественными параганглиомами. Считается, что мутации в этих генах играют важную роль в развитии параганглиом головы и шеи. Эти опухоли могут также встречаться при множественной эндокринной неоплазии (МЭН) типов 2А и 2В.
Патологические признаки
При микроскопическом исследовании клетки параганглиомы обычно имеют форму от многоугольной до овальной и располагаются в характерных клеточных скоплениях, называемых целлбалленами. Эти клеточные скопления окружены фиброваскулярной стромой и имеют поддерживающие клетки. С помощью иммуногистохимических методов опухолевые клетки обнаруживают специфические маркеры, такие как окрашивание на гранин, синаптофизин и нейротрансмиттеры.
Клетки параганглиомы часто ошибочно диагностируются при световой микроскопии как другие родственные нейроэндокринные опухоли, такие как карциноидные опухоли, нейроэндокринные карциномы и медуллярная карцинома щитовидной железы.
Исходный сайт
Около 85% параганглиом возникают в брюшной полости, только 12% — в груди и 3% — в области головы и шеи. Хотя большинство случаев единичны, встречаются и множественные случаи при определенных генетических синдромах. В зависимости от места возникновения параганглиомы могут быть разделены на различные типы, например, шейные параганглиомы и параганглиомы черепных нервов.
Диагностические процедуры
Диагностика параганглиомы обычно основывается на результатах визуализирующих исследований, таких как ПЭТ/КТ с дотататом галлия-68, для подтверждения наличия опухоли. Эти опухоли возникают из нервных клеток, участвующих в симпатической нервной системе, и специально классифицированы в классификации нейроэндокринных опухолей Всемирной организации здравоохранения.
Методы лечения
Методы лечения параганглиомы в основном включают хирургическое вмешательство, эмболизацию и лучевую терапию. Конкретный метод лечения зависит от многих факторов, включая симптомы у пациента, а также размер и расположение опухоли.
Хотя диагностика и лечение параганглиомы представляют собой сложную задачу, прогноз для пациентов, как ожидается, улучшится с развитием медицинских технологий.
Обсуждение параганглиомы не только раскрывает сложность этой редкой опухоли, но и заставляет нас задуматься о том, какие новые надежды может принести пациентам будущее развитие исследований опухолей?
