Language
Country/Area
No result found
Скрытый враг рака щитовидной железы: как распознать медуллярный рак щитовидной железы?
Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) — это тип рака щитовидной железы, который возникает из фолликулярных клеток паращитовидной железы (С-клеток). Эти клетки отвечают за выработку кальцитонина, на долю которого приходится около 3% всех случаев рака щитовидной железы и который является третьим по распространенности видом рака щитовидной железы. Медуллярный рак щитовидной железы был впервые описан в 1959 году, и примерно в 25% случаев наблюдаются наследственные генетические изменения, в основном вызванные мутациями в онкогене RET.
Медуллярный рак щитовидной железы составляет примерно 3% всех случаев рака щитовидной железы.
Некоторые типы медуллярного рака щитовидной железы являются спорадическими, то есть представляют собой отдельные случаи, не связанные с другими эндокринными опухолями, в то время как другие являются семейными и обычно связаны с множественной эндокринной неоплазией 2-го типа (МЭН2А и МЭН2В).
Симптомы и признаки
Основным клиническим симптомом медуллярного рака щитовидной железы является диарея, иногда сопровождающаяся приливами. Эти симптомы возникают особенно часто при метастазах в печень и могут быть первым проявлением заболевания. Приливы крови при медуллярном раке щитовидной железы неотличимы от приливов, вызванных карциноидным синдромом, однако слизистая сыпь и диарея, вызванные повышенным уровнем продуктов гена кальцитонина, часто являются ранними признаками этого вида рака.
Приливы, диарея и зуд при медуллярном раке щитовидной железы вызваны повышенным уровнем кальцитонина.
У людей с медуллярным раком щитовидной железы часто развиваются узлы щитовидной железы и увеличенные лимфатические узлы на шее. Рак может распространиться на региональные лимфатические узлы шеи, лимфатические узлы груди, печени, легких, костей и, реже, на кожу или мозг.
Генетические факторы
Мутации в онкогене RET тесно связаны с медуллярным раком щитовидной железы и ответственны почти за все случаи наследственного или семейного медуллярного рака щитовидной железы. Эта наследственная опухоль наследуется по аутосомно-доминантному типу, что означает, что каждый ребенок больного родителя имеет 50% вероятность унаследовать мутировавший ген. Ранний генетический анализ может позволить проводить скрининг случаев и раннее хирургическое удаление щитовидной железы для решения потенциальных проблем.
Методы диагностики
Диагностика медуллярного рака щитовидной железы в основном осуществляется с помощью тонкоигольной аспирационной биопсии (ТАБ) для точного выявления поражений щитовидной железы. Микроскопическое исследование покажет пролиферацию лимфоцитов и амилоидный матрикс. Недавний систематический обзор показал, что базальный и стимулированный тест на кальцитонин обладает высокой чувствительностью и специфичностью в диагностике медуллярного рака щитовидной железы, но его ценность до сих пор не ясна.
Варианты лечения
В настоящее время основными методами лечения медуллярного рака щитовидной железы являются хирургическое вмешательство и лучевая терапия. Лучшим хирургическим подходом является полная тиреоидэктомия и двусторонняя диссекция шеи, однако для пациентов с высоким риском местного рецидива следует рассмотреть возможность проведения послеоперационной лучевой терапии.
Исследование показало, что у пациентов, получавших внешнюю лучевую терапию, наблюдался значительно более высокий уровень отсутствия местных/региональных рецидивов, чем у пациентов в контрольной группе.
Кроме того, клинические испытания ингибиторов протеинкиназы также показали их потенциал для применения. Для некоторых пациентов, которые не получают должного лечения, этот класс препаратов дает новую надежду.
Прогноз
В различных литературных источниках сообщается, что общая 5-летняя выживаемость при медуллярном раке щитовидной железы составляет от 80% до 86%, тогда как 10-летняя выживаемость составляет приблизительно 75%. Прогноз зависит от стадии опухоли, а выживаемость значительно снижается, если рак распространился на лимфатические узлы или другие области.
Выживаемость и прогноз при медуллярном раке щитовидной железы напрямую коррелируют с изменениями концентрации кальцитонина после операции.
После изучения всех аспектов медуллярного рака щитовидной железы следует ли нам уделять больше внимания важности раннего скрининга и ранней диагностики для улучшения показателей выживаемости и качества жизни?
