Language
Country/Area
No result found
Удивительный мир медуллярного рака щитовидной железы: почему тошнота и диарея могут быть тревожными знаками»
Медуллярный рак щитовидной железы (МТС) — опухоль, возникающая из парафолликулярных клеток щитовидной железы, вырабатывающих важный гормон кальцитонин. По статистике, медуллярный рак щитовидной железы является третьим по распространенности типом рака щитовидной железы, на его долю приходится лишь 3% всех случаев рака щитовидной железы. Медуллярный рак щитовидной железы подробно изучается с 1959 года. Около 25% случаев имеют наследственную основу, главным образом вызванную мутациями в протоонкогене RET.
Когда медуллярный рак щитовидной железы возникает изолированно, его называют спорадическим медуллярным раком щитовидной железы.
Медуллярный рак щитовидной железы часто встречается у пациентов с множественными эндокринными опухолями «типа 2А» и «типа 2В». Если заболевание вызвано наследственным геном и отсутствуют другие эндокринные опухоли, его называют семейным медуллярным раком щитовидной железы.
Симптомы и признаки
Основным клиническим симптомом MTC является диарея, иногда у пациентов наблюдается покраснение кожи; Эти два симптома наиболее очевидны, особенно в случае метастазирования в печень, и иногда могут быть первым признаком заболевания.
Приливы неотличимы от карциноидного синдрома. Приливы крови, диарея и зуд при MTC вызваны повышенным уровнем продукта гена кальцитонина.
Напротив, приливы и диарея, наблюдаемые при синдроме Каронида, вызваны увеличением уровня серотонина. Медуллярный рак щитовидной железы также может вызывать образование узлов щитовидной железы и увеличение шейных лимфатических узлов и может распространяться на лимфатические узлы шеи, центральные лимфатические узлы грудной клетки, печени, легких и костей, хотя распространение на кожу или мозг встречается относительно редко.
Генетика
Протоонкоген RET расположен на хромосоме 10, и мутации приводят к аномальной экспрессии рецепторного белка тирозинкиназы. Этот ген имеет решающее значение для регуляции роста и развития клеток, а его мутации зародышевой линии ответственны почти за все случаи семейного медуллярного рака щитовидной железы.
Семейный медуллярный рак щитовидной железы (МЭН2) составляет примерно 25 % всех случаев медуллярного рака щитовидной железы. И 75% случаев являются «спорадическими» MTC без очевидного семейного анамнеза.
Диагноз
Медуллярный рак щитовидной железы диагностируется преимущественно методом тонкоигольной аспирации очагов поражения щитовидной железы. Микроскопически можно увидеть гиперплазию амилоидного матрикса и парафолликулярных клеток. Недавний систематический обзор, анализирующий диагностическую точность базального и стимулированного кальцитонина, показал, что эти тесты имеют высокую точность, но подвержены риску систематической ошибки из-за недостатков конструкции. В целом, ценность рутинного тестирования кальцитонина при медуллярном раке щитовидной железы остается неопределенной.
Методы лечения
Основными методами лечения медуллярного рака щитовидной железы являются хирургическое вмешательство и лучевая терапия. Уровни мезотропина в плазме необходимо проверить перед операцией, чтобы оценить наличие феохромоцитомы, поскольку 25% пациентов с медуллярным раком щитовидной железы имеют генетический анамнез синдрома MEN2A.
Тотальная тиреоидэктомия и двусторонняя шейная диссекция являются стандартными методами лечения медуллярного рака щитовидной железы.
При лечении пациентам с высоким риском рекомендуется дистанционная лучевая терапия, чтобы предотвратить региональный рецидив даже после оптимального хирургического лечения. Исследования показывают, что пациенты, получающие лучевую терапию, лучше контролируют заболевание, чем контрольная группа.
Прогноз
По разным данным, 5-летняя общая выживаемость при медуллярном раке щитовидной железы составляет примерно 80–86%, а 10-летняя выживаемость — 75%. Конечно, выживаемость на разных стадиях сильно различается, и 5-летняя выживаемость на первой стадии может достигать 100%. Кроме того, прогноз связан с изменениями уровня кальцитонина после операции. Некоторые исследования показали, что время удвоения кальцитонина (CDT) является важным показателем для прогнозирования выживаемости при медуллярном раке щитовидной железы.
Во время диагностики медуллярного рака щитовидной железы у пациентов могут возникнуть такие симптомы, как тошнота и диарея, которые могут быть важными предупреждениями, посланными им организмом. Как правильно реагировать на эти признаки на ранней стадии и какое влияние это окажет на прогноз пациента?
