Language
Country/Area
No result found
Существует четыре различных типа АККЛ. Как их диагностировать, чтобы избежать ошибочного диагноза?
Существует много типов злокачественных лимфом, среди которых анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ) является важной категорией неходжкинских лимфом. АККЛ возникает из-за аномальных Т-клеток и может приводить к различным клиническим проявлениям. Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), АККЛ можно разделить на четыре типа, каждый из которых имеет различные генетические аномалии, прогноз и лечение.
«АККЛ — сложное заболевание, требующее точной диагностики для различения четырех различных типов».
Четыре типа ALCL
Выделяют четыре основных типа АККЛ: АЛК-положительная АККЛ (АЛК+ АККЛ), АЛК-отрицательная АККЛ (АЛК− АККЛ), первичная кожная АККЛ (пкАККЛ) и АККЛ, связанная с грудными имплантатами (БИА-АККЛ). Эти типы существенно различаются по клинической картине и генетическим аномалиям.
ALK-положительный ALCL
ALK-положительная ALCL чаще встречается у детей и молодых людей и обычно проявляется системными симптомами, такими как лихорадка, ночная потливость и потеря веса. Пациенты с этим типом заболевания на момент постановки диагноза часто обращаются за помощью на поздней стадии заболевания, при этом системные симптомы присутствуют примерно в 75% случаев. Этот тип диагностики основывается в первую очередь на патологическом исследовании и иммунологическом тестировании, которые обычно выявляют характерные «маркерные клетки». Эти клетки интенсивно экспрессируют на своей поверхности белки слияния CD30 и ALF.
«Диагностика АККЛ основывается не только на микроскопическом исследовании, но и требует точного молекулярного тестирования для определения типа».
ALK-отрицательный ALCL
ALK-отрицательная ALCL часто встречается у пациентов среднего и пожилого возраста, и эти пациенты обычно старше, чем ALK-положительные. У большинства пациентов на момент постановки диагноза заболевание находится на поздней стадии, и у них отсутствуют аутоантитела к ALK. Хотя прогноз при ALK-положительной и ALK-отрицательной АККЛ считается неблагоприятным, прогнозы при сопоставимых показателях возраста и клинической стадии заболевания схожи.
Первичная кожная АККЛ (пкАККЛ)
pcALCL — это тип кожной Т-клеточной лимфомы, которая обычно появляется на коже у пациентов среднего и пожилого возраста, в основном с поражениями кожи. Эти поражения могут представлять собой единичные или множественные красные массы и в большинстве случаев не дают метастазов в лимфатические узлы или другие органы. Этот тип обычно имеет доброкачественное течение, но в некоторых случаях может рецидивировать. ALCL, связанная с грудным имплантатом (BIA-ALCL)
Возникновение BIA-ALCL в основном связано с грудными имплантатами и обычно обнаруживается через много лет после операции по имплантации, при этом основными проявлениями являются локальная деформация и боль.
Как правильно диагностировать АККЛ?
Диагностика АККЛ требует сочетания гистологических и иммуногистохимических исследований, особенно обнаружения белков слияния CD30 и ALK, чтобы правильно различать ее типы. Кроме того, выявление генетических аномалий в клетках помогает определить план лечения.
Заключение«Исследования генов становятся все более важными в процессе диагностики и могут эффективно улучшить направленность лечения».
Учитывая сложность АККЛ, точная диагностика является ключевым фактором успешного лечения. Медицинской бригаде необходимо всесторонне оценить клинические проявления и соответствующие результаты анализов, чтобы разработать индивидуальный план лечения. Возможность обнаружения и точной классификации ALCL на ранних стадиях является ключом к повышению шансов пациентов на выживание. Это также заставляет нас задаться вопросом, есть ли у нас еще необнаруженные факторы риска, которые влияют на раннюю диагностику и лечение ALCL?
