Среди различных типов неходжкинских лимфом АЛК-положительная крупноклеточная лимфома (АЛК-позитивная АЛКЛ), несомненно, является одним из заболеваний, представляющих наибольшую угрозу для молодых пациентов. Эта лимфома обычно появляется у маленьких детей и молодых людей, а ее тяжесть и сложность диагностики делают заболевание более смертоносным в этой возрастной группе.
Отличительной особенностью ALK-положительной ALCL являются специфические опухолевые клетки, которые под микроскопом выглядят как почковидные или подковообразные ядра и экспрессируют на своей поверхности опухолевый маркер CD30. По имеющимся данным, около 75% пациентов будут испытывать симптомы группы B, такие как лихорадка, ночная потливость и потеря веса.
"Девяносто процентов пациентов будут иметь увеличение лимфатических узлов, 26% пациентов будут иметь опухшие лимфатические узлы, 26% пациентов будут иметь опухшие лимфатические узлы, 14% пациентов будут иметь опухшие лимфатические узлы и 14% пациентов будут иметь опухшие лимфатические узлы, и даже у 12% пациентов будут опухшие лимфатические узлы».
Для подтверждения диагноза АЛК-положительной АККЛ необходимо гистологическое и иммунологическое исследование лимфатических узлов или другой инфицированной ткани. Из-за сходства патологических характеристик разные виды лимфом иногда трудно различить, что задерживает диагностику и тем самым влияет на прогноз.
У пациентов с ALK-положительным ALCL появляется слитый белок под названием NPM1-ALK, который играет ключевую роль в стимулировании роста и выживания клеток. Эта генетическая мутация приводит к тому, что пролиферация опухолевых клеток выходит из-под контроля, что еще больше способствует злокачественному прогрессированию опухолей.
Лечение АЛК-положительной АККЛ обычно включает довольно интенсивную химиотерапию и таргетную терапию. Для молодых пациентов и пациентов в хорошем физическом состоянии по мере лечения общая выживаемость составляет 70-90%. Однако эффективность лечения остается ограниченной у пациентов пожилого возраста или у пациентов с плохим здоровьем.
«У некоторых пациентов все еще может возникнуть рецидив после прохождения стандартного лечения, что усложняет состояние».
Тело и иммунная система молодых пациентов не полностью развиты, что подвергает их повышенному риску реакции на противораковое лечение и рецидива. Кроме того, когда заболевание прогрессирует до поздней стадии, у пациентов развиваются системные симптомы, и прогноз крайне неблагоприятный.
Поскольку наше понимание ALK-положительной ALCL постепенно углубляется, постоянно исследуются новые методы лечения. Однако будут ли у этой особенно смертельной формы лимфомы лучшие варианты лечения в будущем, или она продолжит разрушать жизнь молодых людей?