Language
Country/Area
No result found
Почему аномальные клетки при АККЛ так трудно идентифицировать? Расшифровка их ключевых особенностей!
Среди различных типов лимфом анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ) представляет собой тип неходжкинской лимфомы, которая в основном вызывается неконтролируемой пролиферацией аномальных Т-клеток. АККЛ считается одним из наиболее распространенных типов периферических лимфом и составляет около 10% всех периферических лимфом у детей. Между тем, заболеваемость АККЛ в Соединенных Штатах составляет всего 0,25 случая на 100 000 человек, что озадачивает многих медицинских экспертов в отношении ее диагностики.
«Диагностическая сложность АККЛ заключается в ее широком разнообразии клинических проявлений и методов лечения, что делает ее чрезвычайно запутанной при патологическом исследовании».
В 2016 году ВОЗ классифицировала АККЛ на четыре различных типа, включая АЛК-положительную АККЛ, АЛК-отрицательную АККЛ, первичную кожную АККЛ и АККЛ, связанную с грудными имплантатами. Каждый подтип имеет существенные различия в генетических аномалиях, клиническом течении и прогнозе, что, несомненно, затрудняет диагностику и лечение АККЛ.
Характеристики «клеток-характеристик» АККЛ
АККЛ определяется по результатам патологического исследования тканей, особенно по обнаружению определенных «клеток-признаков». Эти клетки часто имеют необычные ядра в форме почки или подковы, демонстрируют выраженный аппарат Гольджи и экспрессируют белок-маркер опухоли CD30 на своей поверхностной мембране. Наличие этих клеток имеет решающее значение для окончательной диагностики АККЛ.
«Во многих случаях количество маркерных клеток тесно связано с тяжестью заболевания».
Различные типы ALCL и их проблемы
ALK-положительная ALCL в основном встречается у детей и молодых людей, и в большинстве случаев на момент постановки диагноза заболевание прогрессирует до стадии III или IV. У пациентов обычно наблюдаются системные симптомы, такие как лихорадка, ночная потливость и потеря веса, при этом лимфаденопатия и инфильтрация опухолевыми клетками также встречаются относительно часто. Напротив, ALK-негативная ALCL встречается в основном у пожилых пациентов, ее клинические проявления относительно редки и часто сопровождаются инфильтрацией лимфатических узлов, тогда как периферическая инфильтрация составляет лишь небольшое количество случаев.
«ALK-отрицательная ALCL очень похожа на другие CD30-положительные Т-клеточные лимфомы с точки зрения патологических особенностей и генетических мутаций, что усложняет диагностику».
Генетические и молекулярные аномалии
При ALK-положительной ALCL примерно в 80–85% случаев можно обнаружить белок слияния NPM1-ALK, который образуется в результате слияния гена NPM1 и гена ALK. Однако при ALK-негативной ALCL могут наблюдаться различные генетические аномалии, такие как перестройка гена DUSP22-IRF4. Считается, что эти генетические аномалии играют важную роль в развитии АККЛ.Диагностика и прогноз
Диагностика АККЛ обычно основывается на гистологических и иммунологических исследованиях, особенно на патологическом гистологическом исследовании образцов лимфатических узлов. Среди различных типов ALCL наиболее распространенным методом лечения пациентов с положительным результатом на ALCL является схема лечения в сочетании с антителом к CD30, которая также проходит дальнейшие клинические испытания; в то время как пациенты с отрицательным результатом на ALK часто полагаются на традиционную химиотерапию. Важность лечения
В настоящее время варианты лечения ALK-положительного ALCL обычно включают химиотерапию и моноклональные антитела, такие как брентуксимаб ведотин, в то время как ALK-отрицательный ALCL, как правило, лечится более агрессивными методами. Эти варианты лечения имеют решающее значение для будущего прогноза пациента и могут оказать существенное влияние на его общую выживаемость.
«Выбор метода лечения часто зависит от возраста пациента, состояния его здоровья и типа АККЛ, поэтому мнение медицинской бригады особенно важно».
Таким образом, хотя пути диагностики и лечения анапластической крупноклеточной лимфомы становятся более ясными, характеристики аномальных клеток продолжают представлять трудности для медицинских работников. Сможем ли мы в будущем найти более эффективные диагностические инструменты и варианты лечения для решения подобных проблем?
