Language
Country/Area
No result found
Please try again with a different
query
"Never
Stop
Questioning"
Что такое ЛАМ? Как это прогрессирующее заболевание легких разрушает ваши легкие?
<р>
Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) — редкое и прогрессирующее системное заболевание, которое часто приводит к кистозной деструкции легких. Это заболевание в основном поражает женщин, особенно детородного возраста. По этиологии ЛАМ можно разделить на две категории: ЛАМ, связанный с туберозным склерозирующим комплексом (КТС-ЛАМ) и спорадический ЛАМ, не связанный с ТСК.
Симптомы и признаки
<р> Средний возраст начала ЛАМ составляет от 30 до 40 лет. Первоначальными симптомами были в основном одышка при физической нагрузке и спонтанный пневмоторакс, которые наблюдались у 49% и 46% пациентов соответственно. Диагностика часто задерживается на 5–6 лет, и заболевание часто ошибочно принимают за астму или хроническую обструктивную болезнь легких. Согласованное клиническое определение заболевания включает множественные симптомы: утомляемость, кашель, кровохарканье (редко в больших количествах), боль в груди и различные лимфатические осложнения, такие как хилоторакс, поражение лимфатических узлов или другие поражения, вызванные обструкцией лимфатических узлов. Примерно у 30% пациентов со спорадическим ЛАМ и у 90% пациентов с ТСК-ЛАМ развиваются ангиомиолипомы.Разрушение легких является результатом ЛАМ, при котором опухолеподобные гладкомышечные клетки распространяются и проникают во все структуры легких, включая лимфатические сосуды, дыхательные пути, кровеносные сосуды и интерстициальные пространства.
Генетика
<р> LAM возникает в двух сценариях: один — TSC-LAM при TSC, а другой — спорадический LAM без TSC. Оба заболевания демонстрируют инактивирующие или «потеря функции» мутации в генах TSC1 или TSC2 как основную причину ЛАМ. Мутационные изменения в гене TSC могут привести к быстрому размножению клеток LAM в клетках, что впоследствии приведет к серьезному повреждению легких.Физиология и патология
<р> При поражениях ЛАМ изменяется доля клеток, содержащих мутации генов-супрессоров туберозного склероза (TSC1 или TSC2). Это послужило толчком к исследованию пути mTOR и использованию ингибитора сиролимуса (аналога рапамицина) для лечения ЛАМ, которое получило клиническое применение.Потеря TSC1/TSC2 приводит к нарушению роста и увеличению выживаемости клеток LAM, которые во многом ведут себя как метастатические опухолевые клетки.
Методы диагностики
<р> Существует множество способов диагностики ЛАМ. КТ грудной клетки обычно является ключевым обследованием, а тонкостенные кистозные изменения могут быть обнаружены случайно во время других обследований. В частности, у пациентов, у которых часто развивается спонтанный пневмоторакс, КТ грудной клетки часто выявляет типичные изменения в легких. В некоторых случаях клинический диагноз может быть установлен на основании сопутствующих визуализирующих признаков (таких как TSC, липонефрома и т. д.) без необходимости проведения биопсии.План лечения
<р> В настоящее время FDA одобрило препарат для лечения ЛАМ — ингибитор mTOR сиролимус, который способен эффективно стабилизировать снижение функции легких. Для неизлечимо больных пациентов трансплантация легких является последним вариантом.<р> Могут ли стратегии раннего выявления и реагирования изменить судьбу пациентов при прогрессирующих заболеваниях, таких как ЛАМ? Это вопрос, над которым стоит задуматься.Пациенты с солидными опухолями часто жаждут эффективных методов лечения, поскольку это серьезно влияет на качество их жизни и выживаемость. Пациенты с ЛАМ не являются исключением. Лечение, которое они проводят, заключается не только в выживании, но и в способности восстановить жизнь.
Trending Knowledge
nan
Поясничный позвонок является физиологическим явлением, которое относится к естественному внутреннему изгибу нижней части человеческого тела.Однако, когда этот вид передозируется, он превратится в чре
Тайна ЛАМ-заболевания легких: почему это редкое заболевание часто неправильно диагностируется?
<р>
Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) — редкое и прогрессирующее системное заболевание, которое обычно вызывает кистозную деструкцию легких. Это заболевание поражает в основном женщин, особенно дето
От спонтанного пневмоторакса до ЛАМ: каковы предшественники разрушения легких?
Лимфангиолейомиопатии (ЛАМ) — редкие и прогрессирующие системные заболевания, которые обычно приводят к кистозному разрушению легких. Заболевание поражает преимущественно женщин, особенно в репродукти