Language
Country/Area
No result found
U lympho vùng biên trong u lympho không Hodgkin: Chúng được phân loại như thế nào
U lympho vùng biên (MZL) là một loại u lympho không đồng nhất được hình thành do sự chuyển đổi ác tính của tế bào B vùng biên. Các tế bào B này là các tế bào lympho bẩm sinh có thể phản ứng nhanh với các kháng nguyên bằng kháng thể IgM. Chúng thường bắt nguồn và trưởng thành trong các nang lymphoid thứ cấp và di chuyển đến các mô lymphoid liên quan, chẳng hạn như mô MALT (mô lymphoid liên quan đến niêm mạc), lá lách hoặc bạch huyết các nút. Theo phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới năm 2016, MZL được chia thành ba loại: u lympho vùng biên ngoài hạch (EMZL), u lympho vùng biên lách (SMZL) và u lympho vùng biên hạch (NMZL).
Tất cả các MZL này đều liên quan đến tế bào B ác tính; tuy nhiên, chúng không chỉ khác nhau ở các mô liên quan mà còn khác nhau về bệnh sinh, biểu hiện lâm sàng, tiên lượng và điều trị.
Theo thống kê, MZL chiếm 5% đến 17% trong tổng số các loại u lympho không Hodgkin, trong đó hạch ngoại vi, lách và các loại hạch bạch huyết chiếm lần lượt 50% đến 70%, khoảng 20% và khoảng 10%. . Ba phân nhóm MZL này thường xuất hiện ở nhóm tuổi từ 65 đến 68 và là những bệnh lành tính. Một số bệnh nhân không có triệu chứng có thể được điều trị ban đầu bằng chiến lược chờ đợi thận trọng. Tuy nhiên, tiên lượng lâu dài của NMZL tương đối kém và một tỷ lệ nhỏ các trường hợp MZL có thể phát triển thành u lympho ác tính hơn, đặc biệt là u lympho tế bào B lớn lan tỏa.
U lympho vùng rìa quanh sụn xương
U lympho vùng biên ngoài hạch (EMZL) là một loại MZL trong đó tế bào B ác tính vùng biên ban đầu xâm nhập vào mô MALT và các trường hợp ở dạ dày chiếm 50%-70% trong số tất cả các EMZL. EMZL được phân loại theo các cơ quan liên quan và mỗi loại đều có các đặc điểm bệnh lý sinh lý và mô bệnh học tương tự nhau. Sau đó, có sự khác biệt về biểu hiện, tiến triển, mức độ nghiêm trọng, phương pháp điều trị và các yếu tố thúc đẩy.
Sinh lý bệnhCuộc điều tra phát hiện ra rằng một số yếu tố có vẻ liên quan đến sự phát triển của EMZL. Trong một số ít trường hợp, nguy cơ sẽ tăng lên nếu gia đình có tiền sử mắc bệnh ung thư máu hoặc các bệnh tự miễn, chẳng hạn như bệnh Sjögren và bệnh lupus. Viêm mãn tính cũng là một yếu tố chính gây ra nhiều trường hợp EMZL, do nhiễm trùng mãn tính hoặc phản ứng tự miễn, từ đó thúc đẩy sự sắp xếp lại tế bào B.
Bệnh học mô họcCác tế bào B này dần dần mắc phải những bất thường về nhiễm sắc thể, đột biến gen và gen bị rối loạn, tất cả những yếu tố này cùng nhau khiến chúng trở nên ác tính.
Kiểm tra mô bệnh học của tổn thương EMZL thường cho thấy mô hình tế bào dạng nốt hoặc lan tỏa mơ hồ. Hình thái của các tế bào ác tính rất đa dạng, phổ biến nhất là các tế bào lympho có kích thước nhỏ đến trung bình, tế bào B giống trung tâm nguyên bào và tế bào B giống trung tâm nguyên bào. Khi các tế bào B lớn hình thành các mảng nổi bật, điều này có thể chỉ ra rằng bệnh đang chuyển thành u lympho tế bào B lớn lan tỏa.
Chẩn đoán, điều trị và tiên lượng
Việc chẩn đoán và điều trị EMZL bao gồm nhiều phân nhóm, với các triệu chứng như đau bụng trên và chán ăn. Trong những trường hợp bảo tồn, tỷ lệ sống sót chung sau 5 năm thường dao động từ 86% đến 95%. Tuy nhiên, vẫn có sự khác biệt đáng kể về tiên lượng và phương pháp điều trị giữa các phân nhóm khác nhau.
Khi một bệnh nhân được xác định bị nhiễm H. pylori, việc loại bỏ nhiễm trùng bằng thuốc kháng sinh thường cải thiện đáng kể tiên lượng. Đối với EMZL nguyên phát ở dạ dày, có thể cân nhắc theo dõi nếu bệnh nhân không có triệu chứng với phương pháp điều trị thích hợp.
Suy nghĩ cuối cùng
Khi hiểu biết của chúng ta về u lympho vùng biên ngày càng sâu sắc hơn, nghiên cứu về bệnh lý và cơ chế của nó vẫn đang được tiến hành. Vậy làm thế nào chúng ta có thể tiếp tục cải thiện các chiến lược điều trị cho các phân nhóm khác nhau để tối đa hóa sự sống còn của bệnh nhân?
