Language
Country/Area
No result found
U lympho vùng biên: nguồn gốc bí ẩn của chúng là gì?
U lympho vùng biên (MZL) là một nhóm u lympho không đồng nhất phát sinh từ quá trình chuyển đổi ác tính của tế bào B vùng biên. Các tế bào B này là tế bào lympho bẩm sinh, thường chịu trách nhiệm sản xuất nhanh chóng các kháng thể IgM để đáp ứng với các kháng nguyên, chẳng hạn như các kháng nguyên do bệnh truyền nhiễm và mô bị tổn thương gây ra. Các tế bào B này bắt nguồn và trưởng thành trong nang lympho thứ cấp và sau đó di chuyển đến vùng rìa của mô lympho liên quan đến niêm mạc, lá lách hoặc hạch bạch huyết. Theo phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới (WHO), MZL được chia thành ba loại khác nhau: u lympho vùng rìa ngoài biểu mô, u lympho vùng rìa lách và u lympho vùng rìa hạch.
U lympho vùng biên thường lành tính, nhưng quá trình tiến triển của bệnh có thể làm thay đổi mức độ nghiêm trọng của bệnh.
U lympho vùng biên ngoài tế bào
U lympho vùng biên ngoài biểu mô (EMZL) phát triển chủ yếu ở các mô ngoài biểu mô, đặc biệt là ở dạ dày. Khoảng 50-70% EMZL ban đầu xuất hiện ở dạ dày, trong khi những trường hợp hiếm gặp khác có thể xuất hiện ở các cơ quan khác như thực quản, ruột non và da. EMZL có thể được phân chia theo các cơ quan liên quan. Đáng chú ý là các loại u lympho này có những đặc điểm bệnh lý tương đồng giữa các loại khác nhau nhưng lại khác nhau về biểu hiện lâm sàng, tiến triển của bệnh và phương pháp điều trị.
Sinh lý bệnhCó nhiều yếu tố liên quan đến sự phát triển của EMZL, bao gồm tiền sử gia đình mắc bệnh ung thư máu, nhiễm trùng mãn tính và tình trạng viêm dai dẳng do phản ứng tự miễn dịch. Tình trạng viêm mãn tính này có thể khiến tế bào B sắp xếp lại chuỗi nặng immunoglobulin, do đó gây ra sự tăng sinh tế bào bất thường và dẫn đến hình thành khối u ác tính.
Bệnh học mô họcSự chuyển đổi ác tính của nhiều bệnh nhân EMZL có liên quan chặt chẽ đến tình trạng viêm mãn tính và nhiễm trùng.
Kiểm tra mô bệnh học của EMZL thường cho thấy các tế bào có dạng nốt sần hoặc phân tán mơ hồ. Các tế bào ác tính có hình thái hỗn hợp của các tế bào lympho, trung tâm tế bào và tế bào B lớn có kích thước từ nhỏ đến trung bình. Khi các tế bào B lớn hình thành các cấu trúc nổi bật và tách biệt khỏi các tế bào ác tính cấp thấp khác, điều này có thể chỉ ra sự chuyển đổi sang u lympho tế bào B lớn khuếch tán hung hãn hơn.
Chẩn đoán, điều trị và tiên lượng
Chẩn đoán EMZL phụ thuộc vào cơ quan bị ảnh hưởng và hầu hết bệnh nhân được điều trị ở giai đoạn đầu của triệu chứng. Theo nghiên cứu hiện tại, tiên lượng của hầu hết các trường hợp EMZL tương đối tốt, với tỷ lệ sống sót chung sau năm năm dao động từ khoảng 86% đến 95%.
Các loại u lympho đặc biệt
EMZL dạ dày nguyên phát
EMZL dạ dày nguyên phát thường liên quan đến nhiễm trùng Helicobacter pylori, với hơn 80% các trường hợp có liên quan đến loài này. Bệnh nhân thường gặp các triệu chứng như khó chịu ở vùng bụng trên, buồn nôn và chảy máu dạ dày. Kiểm tra nội soi có thể phát hiện tổn thương niêm mạc nông hoặc các dấu hiệu tổn thương như loét dạ dày. Một khía cạnh quan trọng của việc điều trị là liệu pháp diệt trừ H. pylori, thường bao gồm sự kết hợp giữa thuốc ức chế bơm proton và thuốc kháng sinh.
EMZL ruột non nguyên phát
Trong bệnh MZL ruột non nguyên phát, bệnh nhân thường gặp phải các vấn đề về đau bụng, tiêu chảy và suy dinh dưỡng. Loại u lympho này phổ biến hơn ở vùng Địa Trung Hải và chủ yếu liên quan đến nhiễm trùng do vi khuẩn Campylobacter jejuni có trong thực phẩm. Việc điều trị thường tập trung vào hỗ trợ dinh dưỡng và kiểm soát triệu chứng.
Các loại khác
EMZL có thể được chia thành nhiều phân nhóm tùy thuộc vào cơ quan liên quan, mỗi phân nhóm có nguyên nhân và tiên lượng cụ thể. Việc phát triển các phương án điều trị phù hợp cho từng phân nhóm là rất quan trọng và có tác động đáng kể đến tiên lượng sống sót lâu dài của bệnh nhân.
Sự phát triển và các yếu tố liên quan của u lympho vùng biên ở các bối cảnh khác nhau vẫn cần được nghiên cứu thêm. Điều này có nghĩa là chúng ta sẽ hiểu rõ hơn về các mối nguy hiểm tiềm ẩn và cơ hội điều trị của nó trong tương lai không?
