Language
Country/Area
No result found
Bí ẩn của CPAM: Dị tật phổi hiếm gặp này là gì và tại sao nó lại hấp dẫn đến vậy?
Dị tật đường thở phổi bẩm sinh (CPAM), trước đây gọi là dị tật nang tuyến bẩm sinh (CCAM), là một rối loạn bẩm sinh của phổi giống như tình trạng biệt lập phế quản phổi. Trong CPAM, thường thì toàn bộ thùy phổi sẽ được thay thế bằng khối u nang mô phổi bất thường không còn hoạt động bình thường. Mô bất thường này không bao giờ có thể hoạt động như phổi bình thường. Nguyên nhân gây ra CPAM vẫn chưa được biết rõ nên tình trạng này gây ra một số rắc rối nhất định cho cả phụ nữ mang thai và nhân viên y tế.
Theo thống kê, cứ 30.000 ca mang thai thì có khoảng 1 ca mắc CPAM.
Mặc dù tiên lượng cho hầu hết thai nhi mắc CPAM là tốt, nhưng trong một số trường hợp, khối u nang phát triển quá lớn và có thể hạn chế sự phát triển của phổi xung quanh hoặc thậm chí ảnh hưởng đến tim, gây nguy cơ đe dọa tính mạng. Điều này khiến CPAM trở thành một trong những điểm nóng nghiên cứu. Dựa trên đặc điểm lâm sàng và bệnh lý, CPAM có thể được chia thành năm loại, trong đó CPAM loại 1 là phổ biến nhất và có tiên lượng tương đối tốt hơn.
Triệu chứng và dấu hiệu
Khoảng 75% bệnh nhân không có triệu chứng rõ ràng, nhưng 25% có thể bị tím tái, tràn khí màng phổi và khó thở. Khi khám, họ có thể thấy hiện tượng cộng hưởng khi gõ, giảm âm thanh phế nang và ngực không cân xứng.
Quy trình chẩn đoán
CPAM thường được phát hiện trong các lần siêu âm thai định kỳ. Các đặc điểm siêu âm bao gồm khối tăng âm (sáng) ở ngực thai nhi, tim bị lệch, cơ hoành phẳng hoặc lộn ra ngoài, hoặc không thấy mô phổi. Có ba loại CPAM, được phân loại chủ yếu dựa trên hình thức bên ngoài. Loại 1 có các nang đa nang lớn hơn 2 cm, loại 2 có các nang đồng nhất nhỏ hơn và loại 3 không rõ ràng là nang và được gọi là "u tuyến".
CPAM tăng nhanh hơn trong vài tuần cuối của thai kỳ, đặc biệt là từ tuần 20 đến tuần 26.
Kiểm tra hình ảnh và đánh giá rủi ro
CPAM có thể được phát hiện sớm trong thai kỳ thông qua siêu âm trước sinh. Dữ liệu cho thấy khi nang chứa đầy dịch, khối u dần biến mất trong các lần siêu âm tiếp theo. CPAM phát triển nhanh, dù là dạng đặc hay chủ yếu là dạng nang, đều có nguy cơ tắc nghẽn tĩnh mạch, suy tim và cuối cùng là phù thai nhi cao hơn.
Giá trị CVR (tỷ lệ thể tích u tuyến nang) được sử dụng để dự đoán nguy cơ phù nề và giá trị CVR cao hơn 1,6 được coi là nguy cơ cao.
Phương pháp điều trị
Trong hầu hết các trường hợp, CPAM ở thai nhi cần được theo dõi chặt chẽ trong quá trình mang thai và phẫu thuật cắt bỏ sau khi sinh. Nhiều người mắc CPAM được sinh ra mà không có biến chứng và thường được theo dõi trong vài tháng đầu đời. Hầu hết bệnh nhân phải phẫu thuật trước một tuổi vì họ có nguy cơ tái phát nhiễm trùng phổi liên quan đến CPAM.
Tiên lượng và biến chứng
Theo đánh giá năm 2023, tiên lượng chung cho bệnh CPAM được chẩn đoán trước sinh là tốt. Tuy nhiên, nếu bị phù thai nhi, tỷ lệ sống sót sẽ giảm. Nếu phù nề không phát triển vào tuần thứ 26 của thai kỳ, nguy cơ sẽ giảm và tỷ lệ sống sót sẽ được cải thiện.
Trong khi hầu hết những người mắc CPAM đều có cuộc sống khỏe mạnh, những người mắc CPAM lâu năm có thể có nguy cơ mắc ung thư và có khả năng bị nhiễm trùng cũng như các biến chứng khác. Các nghiên cứu trong tương lai sẽ giúp hiểu rõ hơn về nguyên nhân và tác động của CPAM để có thể cung cấp các biện pháp can thiệp y tế tốt hơn cho bệnh nhân.
Khi đối mặt với bệnh bẩm sinh CPAM, chúng ta nên suy nghĩ: Làm thế nào chúng ta có thể cung cấp hỗ trợ sớm và các nguồn lực y tế hiệu quả hơn cho thai nhi được chẩn đoán và cần điều trị?
