Trong số các loại ung thư hạch không Hodgkin khác nhau, ung thư hạch tế bào lớn dương tính ALK (ALCL dương tính) chắc chắn là một trong những bệnh gây ra mối đe dọa lớn nhất cho bệnh nhân trẻ tuổi. Bệnh ung thư hạch này thường xuất hiện ở trẻ nhỏ và thanh niên, mức độ nghiêm trọng và khó khăn trong việc chẩn đoán khiến căn bệnh này trở nên nguy hiểm hơn ở nhóm tuổi này.
Đặc điểm khác biệt của ALCL dương tính với ALK là các tế bào khối u đặc hiệu, xuất hiện dưới dạng nhân hình quả thận hoặc hình móng ngựa dưới kính hiển vi và biểu hiện dấu hiệu khối u gọi là CD30 trên bề mặt của chúng. Theo báo cáo, khoảng 75% bệnh nhân sẽ gặp các triệu chứng B như sốt, đổ mồ hôi đêm và sụt cân.
"90% bệnh nhân sẽ bị sưng hạch, 26% bệnh nhân sẽ bị sưng hạch, 26% bệnh nhân sẽ bị sưng hạch, 14% bệnh nhân sẽ bị sưng hạch và 14% bệnh nhân sẽ bị sưng hạch, thậm chí có 12% bệnh nhân bị sưng hạch."
Xác nhận chẩn đoán ALCL dương tính với ALK bao gồm kiểm tra mô học và miễn dịch học của các hạch bạch huyết hoặc mô bị nhiễm trùng khác. Do sự giống nhau về đặc điểm bệnh lý, các loại ung thư hạch khác nhau đôi khi khó phân biệt, làm chậm trễ việc chẩn đoán và do đó ảnh hưởng đến tiên lượng.
Ở những bệnh nhân mắc ALCL dương tính với ALK, một loại protein tổng hợp có tên NPM1-ALK xuất hiện, đóng vai trò chính trong việc thúc đẩy sự phát triển và sống sót của tế bào. Đột biến gen này khiến cho sự tăng sinh của tế bào khối u mất kiểm soát, càng thúc đẩy sự tiến triển ác tính của khối u.
Điều trị ALCL dương tính với ALK thường bao gồm hóa trị khá mạnh và liệu pháp nhắm mục tiêu. Đối với những bệnh nhân trẻ tuổi và những bệnh nhân có thể trạng tốt, khi quá trình điều trị tiến triển, tỷ lệ sống sót chung là từ 70-90%. Tuy nhiên, hiệu quả điều trị còn hạn chế ở những bệnh nhân lớn tuổi hoặc sức khỏe kém.
“Một số bệnh nhân vẫn có thể tái phát sau khi được điều trị tiêu chuẩn, điều này khiến tình trạng bệnh trở nên khó khăn hơn.”
Cơ thể và hệ thống miễn dịch của bệnh nhân trẻ tuổi chưa được phát triển đầy đủ, điều này khiến họ có nguy cơ cao đáp ứng với các phương pháp điều trị chống ung thư và tái phát. Ngoài ra, khi bệnh tiến triển đến giai đoạn nặng, người bệnh sẽ xuất hiện các triệu chứng toàn thân và tiên lượng vô cùng xấu.
Khi hiểu biết của chúng ta về ALCL dương tính với ALK ngày càng sâu sắc hơn, các phương pháp điều trị mới liên tục được khám phá. Tuy nhiên, liệu dạng ung thư hạch đặc biệt nguy hiểm này sẽ có những lựa chọn điều trị tốt hơn trong tương lai hay nó sẽ tiếp tục làm gián đoạn cuộc sống của những người trẻ tuổi?