Language
Country/Area
No result found
Tại sao bệnh máu khó đông B ít phổ biến hơn bệnh máu khó đông A nhưng lại nguy hiểm không kém?
Hemophilia B hay còn gọi là bệnh Giáng sinh, nguyên nhân chủ yếu là do khiếm khuyết di truyền ở yếu tố đông máu IX, dẫn đến đông máu bất thường, dễ bị tắc nghẽn và chảy máu. Mặc dù tỷ lệ mắc bệnh Hemophilia B thấp hơn Hemophilia A nhưng những nguy cơ tiềm ẩn của nó khiến các chuyên gia cũng như bệnh nhân lo lắng.
"Hemophilia B phân bố không đồng đều giữa nam và nữ và chủ yếu ảnh hưởng đến nam giới, đây cũng là một trong những mối nguy hiểm của nó."
Bối cảnh bệnh máu khó đông
Bệnh máu khó đông có nhiều loại, trong đó phổ biến nhất là bệnh máu khó đông A và bệnh máu khó đông B. Theo thống kê, tỷ lệ mắc bệnh Hemophilia B là khoảng 1/40.000 người, chỉ chiếm 15% tổng số bệnh nhân Hemophilia. Nó có lịch sử vài thập kỷ và lần đầu tiên được xác định là một thực thể bệnh độc lập vào năm 1952.
Triệu chứng và biến chứng
Các triệu chứng chính của bệnh hemophilia B bao gồm: dễ bị tắc nghẽn, chảy máu niệu đạo, chảy máu cam và chảy máu ở khớp. Do sợ chảy máu nên người bệnh thường lơ là vệ sinh răng miệng, dẫn đến tỷ lệ mắc bệnh nha chu, sâu răng tăng cao. Những người mắc bệnh máu khó đông nặng thậm chí có thể bị chảy máu tự phát ảnh hưởng đến các mô khác nhau trong miệng.
"Bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông B sẽ trải qua nhiều đợt chảy máu miệng trong suốt cuộc đời, cần điều trị chảy máu trung bình 29,1 lần mỗi năm."
Gen và sinh lý bệnh
Hemophilia B là một bệnh di truyền lặn liên kết với nhiễm sắc thể giới tính X, chủ yếu ảnh hưởng đến nam giới. Do thiếu yếu tố đông máu IX nên khả năng cầm máu kém sau chấn thương và dễ bị chảy máu. Theo nghiên cứu, Yếu tố IX không thể bắt đầu quá trình đông máu đúng cách khi ai đó gặp chấn thương nhẹ.
Các lựa chọn chẩn đoán và điều trị
Các phương pháp chẩn đoán bệnh Hemophilia B bao gồm sàng lọc đông máu, điểm chảy máu và xét nghiệm yếu tố đông máu. Điều trị chủ yếu dựa vào tiêm tĩnh mạch yếu tố IX, bổ sung trong trường hợp chảy máu nặng. Với sự tiến bộ của khoa học công nghệ, liệu pháp gen Etranacogene dezaparvovec (Hemgenix) đã được FDA Hoa Kỳ phê duyệt vào năm 2022, mang lại hy vọng mới cho bệnh nhân mắc bệnh Hemophilia B.
"Trong quá trình phẫu thuật, cần thực hiện các biện pháp cần thiết để giảm nguy cơ chảy máu, chẳng hạn như sử dụng thuốc cầm máu."
Những phát triển mới nhất trong nghiên cứu
Trong lĩnh vực liệu pháp gen, FLT180 là một phương pháp điều trị mới đang được phát triển cho thấy tiềm năng phục hồi yếu tố đông máu IX. Tuy nhiên, sự thành công của liệu pháp này cần tránh sự can thiệp từ phản ứng miễn dịch và cần nghiên cứu thêm.
Tác động về y tế và văn hóa xã hội
Trong lịch sử, bệnh Hemophilia B có ý nghĩa văn hóa độc đáo vì nhiều thành viên trong gia đình hoàng gia châu Âu mắc phải căn bệnh này, dẫn đến bệnh Hemophilia B được gọi là "căn bệnh hoàng gia". Ở nhiều quốc gia, lịch sử bệnh tật và trải nghiệm của người bệnh đã khiến xã hội ngày càng chú ý hơn đến sự an toàn của máu và sự thuận tiện trong điều trị.
Mặc dù số ca mắc bệnh máu khó đông B ít hơn bệnh máu khó đông A nhưng ảnh hưởng của nó đến cuộc sống của bệnh nhân là rõ ràng. Tuy nhiên, với sự tiến bộ của y học hiện đại, cuộc sống của người bệnh ngày càng được bảo vệ tốt hơn, các lựa chọn điều trị mà họ phải đối mặt cũng ngày càng nhiều. Tương lai sẽ phát triển như thế nào và chúng ta nên đối phó với những thách thức của bệnh máu khó đông B như thế nào?
