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手术能否拯救纤维层癌患者？探索治疗与复发的最新研究成果！
纤维层癌（Fibrolamellar Carcinoma, FLC）是一种罕见的癌症，通常影响年轻人，特征是在显微镜下可见的层状纤维层与肿瘤细胞交错。根据估算，全球每年诊断新案例约有200例。然而，随着我们对分子生物学理解的进展，这一数字被修订为可能至少十倍于此。 FLC，也被称为纤维层肝细胞癌，与常见的肝细胞癌（HCC）有所不同，因为它影响的多数是正常肝功能且没有已知风险因素的年轻患者。
2014年的一项研究显示，在检查的FLC样本中，100%都存在DNAJB1-PRKACA基因重组转录本。
原因
根据2014年的研究，DNAJB1-PRKACA基因重组转录本的存在已在100%的FLC样本中确认。这种基因融合在后续研究中得到了证实。通过在小鼠肝脏中利用CRISPR/Cas9创建这一基因重组的缺失，进一步证明了这种基因重组足以导致FLC的形成。此外，研究还表明，DNAJB1-PRKACA不仅参与肿瘤的触发，还在肿瘤的持续发展中起着核心作用。
病理学
FLC的组织病理学特征是层状纤维层与肿瘤细胞交错。肿瘤细胞的细胞核与细胞质的比率较低，且具有丰富的嗜酸性细胞质。与传统的HCC相比，这些肿瘤是非囊性但是界限清晰。
诊断
由于缺乏症状，直到肿瘤变得相当大时，这种类型的癌症通常已经被诊断为晚期。常见的症状包括模糊的腹痛、恶心、腹部膨胀、全身乏力和体重减轻，甚至可能出现可触及的肝肿块。 FLC常常不会产生甲胎蛋白（AFP），这是一种广泛用于常规肝细胞癌的标记。诊断通常会依赖影像学（超声、CT或MRI）及活检，但即使进行活检，诊断也常常存在争议。
治疗
FLC通常可以通过手术切除，但由于这种疾病的高复发率，可能需要多次手术。定期的随访医学影像检查（CT或MRI）是必要的。当肿瘤无法手术切除或出现远端扩散时，目前正在使用多种系统疗法来治疗此疾病，然而，针对FLC目前并没有标准的护理方案。
FLC的五年生存率因肿瘤是否扩散而异，范围在40%到90%之间。
流行病学
FLC约占原发性肝癌的1–10%。与传统的HCC相比，此癌症的发病年龄较年轻。曾经估计其年龄范围为20至40岁，但经过分子测试确认的患者，其年龄范围为10至40岁，平均年龄为21岁。
历史
该疾病首次是由Hugh Edmondson在一名14岁女性患者中描述的，当时她并无肝脏基础病。 FLC的名称则是在1980年由Craig等人提出的。直到2010年，它才被世界卫生组织认定为一种独特的癌症。不仅如此，患者及其家庭成员开始研究FLC的分子基础，并建立了Fibrolamellar Registry以追踪患者进展。
随着对FLC认识的深化，愈发需要建立有效的治疗方案与预防措施，这不禁引发人们思考：在面对这种罕见而困难的癌症时，我们该如何利用科技与合作来改善患者的命运？
