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你知道吗？血友病B竟然与英国皇室有着不解之缘！
血友病B，或称为圣诞病，这是一种由于第九凝血因子不足而引致的血液凝固疾病。它表现为容易出现瘀伤和流血，特别是在男性中更为常见。这种疾病的历史可以追溯至1952年，那时医学界第一次将其认定为一种独特的疾病。
血友病B的患者在生活中常常会遇到频繁的出血事件，这使得他们需要定期进行因子替代疗法来控制症状。
血友病B的流行率大约是每40,000人中便有一例，并且约有15%的血友病患者患有此疾病。然而，许多女性携带者往往无明显症状，但也有10%到25%的女性可能出现轻微的血友病症状，偶尔甚至是中度或重度的症状。
病征与并发症
血友病B的主要症状包括容易出现瘀伤、尿血、鼻出血及关节出血。由于恐惧出血，患者往往忽略口腔卫生，这导致他们更易出现牙周病和龋齿的问题。口腔中轻度血友病的最明显表现就是在乳牙脱落期间的牙龈出血，或者在进行手术或拔牙后的长期出血。
在重度血友病的情况下，患者可能会出现口腔组织的自发性出血，这包括软颚、舌头、颊黏膜、嘴唇及牙龈，甚至可能产生瘀斑。
基因学与病理生理学
血友病B是由第九凝血因子的缺乏所引起，该基因位于X染色体上，这解释了为什么男性更容易受影响。当F9基因发生突变时，便会导致血友病B的出现。据估计，三分之一的患者没有家族历史，这是由于在生殖过程中随机发生的基因变异。
诊断与鉴别诊断
血友病B的诊断通常通过凝血筛查测试和凝血因子分析等方法进行。与此病相关的鉴别诊断则包括血友病A、XI因子缺乏、冯威布兰病等。
治疗与牙科考量
目前对于血友病B的治疗主要是通过静脉注射因子IX来进行补充。随着医学技术的进步，Etranacogene dezaparvovec（Hemgenix）在2022年获得美国食品药品监督管理局的批准，成为首个可用于治疗血友病B的基因疗法。
治疗过程中，必须谨慎考虑手术风险，避免出现过度出血或瘀伤的情况。
与英国皇室的联系
血友病B因其在多个欧洲王室家族中的盛行而被誉为“皇家疾病”。维多利亚女王是血友病B的携带者，并将其传递给其他王室家庭，如俄罗斯、西班牙及德国。这种疾病的历史不仅是医学研究的一部分，同时也交织著名人的家族故事，使得血友病B成为了历史的一部分。
结语
血友病B不仅仅是一种血液疾病，更是历史和社会的一面镜子，反映了不同世代对健康的追求与挑战。这些背后的故事，是否让你开始思考健康与遗传的深远影响？
