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为什么血友病B比血友病A少见，但却同样危险？
血友病B，又称为圣诞病，主要是因为凝血因子IX的遗传缺陷，而导致血液凝固功能异常，容易出现淤血和出血的情况。尽管血友病B的发病率低于血友病A，但其隐藏的风险却同样让专家和患者感到忧虑。
「血友病B在男女之间的分布不均，主要影响男性，这也是它的危险之一。」
血友病的背景
血友病的类型有多种，其中最常见的是血友病A和血友病B。根据统计，血友病B的发病率约为每四万人中会出现一例，仅占所有血友病患者的15%。至今已经有数十年的历史，最早在1952年被认定为一种独立的疾病实体。
症状及并发症
血友病B的主要症状包括：容易出现淤血、尿道出血、鼻血、以及关节中的出血等。由于患者对出血的恐惧，往往会忽视口腔卫生，导致牙周病和蛀牙的发生率提升。严重血友病的患者甚至可能出现自发性出血，影响口腔内的各种组织。
「血友病B的患者一生中将经历许多口腔出血事件，平均每年有29.1次需要因出血接受治疗。」
基因与病理生理
血友病B是一种X连锁隐性遗传疾病，主要影响男性。而因为缺乏凝血因子IX，患者在受伤后的止血能力差，容易导致出血。根据研究，因子IX在有人受到轻微创伤时，无法适当启动血液凝固过程。
诊断及治疗选择
诊断血友病B的方法包括凝血筛查、出血评分及凝血因子检测等。治疗主要依赖于因子IX的静脉注射，并在出现重大出血的情况下进行补充。随着科技的进步，基因疗法Etranacogene dezaparvovec（Hemgenix）在2022年获得美国FDA的批准，为血友病B患者带来了新希望。
「在手术过程中，应当采取必要的措施以降低出血风险，例如使用止血药。」
研究的最新进展
在基因疗法领域，FLT180是一个正在开发的新候选治疗，显示出恢复凝血因子IX的潜力。不过，这一疗法的成功需要避免免疫反应的干扰，尚需进一步研究。
医疗及社会文化影响
在历史上，血友病B有其独特的文化意义，因为许多欧洲王室的成员都受此病影响，这使得血友病B被称为「皇家疾病」。在不少国家，该病的历史和患者的经历引起了社会对血液安全性和治疗便利性的越来越多的重视。
即使血友病B相对于血友病A的病例较少，但其对患者生活的影响却显而易见。然而，随着现代医学的进步，患者的生活得到越来越好的保障，面临的治疗选择也不断增多。到底未来将会如何演变，面对血友病B的挑战又该如何应对呢？
