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你知道吗？库欣病的背后隐藏着什么样的脑部肿瘤故事？
库欣病，这个名字背后隐藏着一系列与脑部肿瘤相关的故事，影响着许多罹患此疾病的患者。不同于外源性皮质类固醇引发的库欣症候群，库欣病主要源自于脑下垂体的肿瘤，该肿瘤会过度分泌促肾上腺皮质激素（ACTH），最终导致体内皮质醇的过度分泌。根据统计，脑下垂体腺瘤是导致内源性库欣症候群的主要原因之一，占比高达80%。然而，这背后的医疗挑战以及患者面临的生活影响却不容小觑。
诊断库欣病的首要步骤是确认高皮质醇血症，这通常需要多种杂项检查来确诊。
库欣病的征兆与症状
库欣病患者通常会呈现出多种与过量皮质醇相关的征兆。这些症状有时与其他病症相似，造成诊断上的困难。常见的症状包括紫色妊娠纹、肌肉萎缩、骨质疏松及肾结石。对于儿童而言，两个主要症状则是肥胖和生长迟缓。
诊断流程
诊断库欣病的过程中，科学家一般会首先确认患者是否存在高皮质醇血症。这通常包括唾液、血清皮质醇测试、24小时尿游离皮质醇测试及地塞米松抑制测试等。然而，由于单一的检测并不能确保准确，通常会需要多项测试的结果交叉比对。
无论是ACTH血液测试、尿游离皮质醇测试还是晚间唾液皮质醇测试，都是诊断过程中不可或缺的工具。
脑部影像检查
脑部影像检查，例如CT或MRI，通常有助于找出脑下垂体的ACTH分泌肿瘤。然而，根据研究，四成的库欣病患者无法依赖MRI来检出肿瘤，这使得诊断过程中的不确定性更高。倘若影像无法确认，则可能需要更具侵入性的低剂量采样（BIPSS）来进行确诊。
治疗策略
目前，库欣病的首选治疗方法是通过手术切除ACTH分泌性腺瘤。这类手术主要有鼻腔和上唇两种进入方式，需要根据肿瘤的大小和位置选择合适的方式进行手术。对于一些无法在首次手术中确认肿瘤的患者，可能在后续的手术中再探查。
手术成功率在微腺瘤患者中可达到65%至90%，而在大腺瘤患者中则不超过65%。
流行病学
据统计，库欣病的发生率较低，西班牙的一项研究显示其年发生率约为每百万人中2.4例。此病症在女性中更为常见，女性与男性的比例为3到6:1，大多数患者为50至60岁的女性。若不进行及时治疗，该病的病死率高达10至11%。
历史背景
库欣病的命名源自美国神经外科医生哈维·库欣（Harvey Cushing）。早在1912年，他便首次描述了这一疾病，并认为其与脑下垂体机能失调有关。此后，许多病患的案例证明了他当时的观点，并随着科学技术的发展，对于库欣病的了解也日渐深入。
尽管医学界对库欣病的认知逐渐增强，但这依然是一种具有挑战性的疾病。不仅是因为它的症状相似于其他疾病，还因为其诊断和治疗需要多方位的专业知识和技术。当我们在面对这样一个复杂的健康问题时，不禁要思考：是否还有更多未被揭露的疾病故事隐藏在医学的深处呢？
