库欣病是造成库欣症候群的一种病因,其特征为前脑垂体分泌过多的促肾上腺皮质激素(ACTH)。这大多是由垂体腺瘤引起的,这使得脑下垂体门脉腺分泌过多的ACTH,进而刺激肾上腺皮质分泌过多的皮质醇。垂体腺瘤占内源性库欣症候群的80%,当然,排除外源性皮质类固醇使用的情况。库欣病的临床表现包括多种体征与症状,患者常常会受到激素失调的困扰。
患者通常会表现出过量的皮质醇或ACTH症状,这些症状通常包括紫色妊娠纹、肌肉萎缩和骨质疏松等。
库欣病的症状有时并不明显,但这些症状可以分为常见和不常见两类。
诊断库欣病的过程通常涉及多项检查,首先必须确定病人是否患有库欣症候群。这一过程可能会相当复杂,因为许多症状并非所有患者均会出现。
一些基本的生化检测包括唾液和血清皮质醇检测、24小时尿液自由皮质醇(UFC)检测,以及地塞米松抑制测试(DST)。
在确诊库欣症候群后,第一步是测量血浆ACTH浓度。 ACTH的测试结果直接影响后续的检查与诊断。
地塞米松抑制测试分为两种:过夜测试和48小时测试,此测试可有效区分库欣病及其他类型的库欣症候群。
透过CT或MRI影像学检查,可以观察是否存在促肾上腺皮质激素分泌肿瘤。しかし、MRIが肿疡を视认できない场合も40%の患者に见られます。
库欣病的首选治疗方案是外科手术,目的是切除ACTH分泌的腺瘤。手术后还需要定期检查以确定激素水平的恢复情况。
腺瘤切除成功率随着腺肿的大小和位置而有差异,微腺瘤的缓解率可达65%-90%,而大腺瘤的缓解率相对偏低。
库欣病的案例相对稀少,研究显示,女性比男性更常见,且大部分患者年龄在50到60岁之间。
未经治疗的库欣病死亡率显示在10-11%之间,多数死因与血管疾病相关。
库欣病的名称来自于美国神经外科医生哈维·库欣,他于1912年首次描述了这种病症及其症状。
随着对于库欣病的了解加深,现代医学不断在诊断与治疗策略上取得进展。然而,患者的生活质量受到的影响及其长期健康风险却需要持续的关注与研究。
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