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从淋巴恶性肿瘤到自身免疫疾病：获得性水肿的背后有什么真相？
获得性C1酯酶抑制剂缺乏症，通常被称为获得性血管性水肿（AAE），是一种尽管罕见但潜在危险的病症，以全身或局部肿胀为特征，可能会危及生命。这种病症的发生与多种基本的医疗状况相关，如淋巴恶性肿瘤和免疫系统疾病，而获得性水肿的临床表现通常在成年后出现，相对于旧有的遗传性水肿，后者通常在幼年即显现。
获得性水肿的诊断通常涉及医疗评估及实验室检查，且可能需要数月时间才能确定。
流行病学
全球AAE的发病率估计在每1万人至每15万人中有1人受到影响。然而，这一数字可能更高，因为诊断过程中的疏忽和AAE与其他相似疾病的症状重叠，使得许多尚未被诊断的病例困扰。
病因
获得性C1酯酶抑制剂缺乏的病因可归因于多种疾病合并症，包括淋巴增生性疾病和自身免疫疾病。其中，单克隆甘油醇血症（MGUS）和非霍奇金淋巴瘤是与获得性水肿密切相关的两种淋巴肿瘤。此外，自身免疫疾病如系统性红斑狼疮（SLE）也有可能与AAE相关。
获得性水肿的管理通常包括治疗任何可能导致此病状的基本疾病。
病理生理
C1酯酶抑制剂（C1-INH）在补体瀑布发挥着关键作用，这是身体对外来物质反应的免疫系统组成部分。当C1-INH的功能失常或缺乏时，这会导致补体瀑布持续活化，最终造成潜在的生命危险性肿胀。
临床表现
获得性水肿的肿胀通常表现在外部或内部黏膜，主要影响面部、四肢及上呼吸道。与遗传性水肿不同，获得性水肿的肠胃道症状相对较少，但有时可见恶心、呕吐和腹泻等症状。
诊断
获得性水肿的诊断过程通常包括临床历史和相关的实验室检查。典型的实验室检查显示C4水平降低，C1-INH蛋白水平降低，C1q水平降低等等。这有助于明确诊断及后续的有效管理。
管理
获得性水肿的治疗通常分为急性处理和长期管理。急性病发时，需立即处理以降低死亡风险，而长期管理则着重于预防发作。针对急性情况的药物治疗包括补充不足的C1-INH。
预后
获得性水肿的预后与基础疾病有关，部分患者若成功治疗基础疾病，获得性水肿的症状可能会部分或完全缓解。全面了解AAE的成因及病理生理，将为患者提供更为有效的医疗方案。
随着对获得性水肿的了解加深，我们是否能进一步提高对相关疾病的认识，从而实现更精确的诊断和治疗？
