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体内水肿的神秘来源：获得性血管性水肿究竟是怎么回事？
获得性C1酯酶抑制剂缺乏症，也被称为获得性血管性水肿（AAE），是一种罕见的医学状况，表现为体内水肿，并可能威胁生命。这种病症的发生通常是由其他潜在的医疗条件引起的。
获得性血管性水肿通常在成年早期或中年时发病，相较于家族性血管性水肿（通常在早期童年就会出现）。诊断这种疾病通常需要几个月的时间，因为症状往往与其他疾病相似。确定获得性血管性水肿的病因是提供适当治疗的重要步骤。
「这种病症的全球患病率可能高达每10,000人中就有1例至每150,000人中有1例，但由于诊断方面的疏漏，实际数字可能更高。」
流行病学
根据目前的研究，获得性血管性水肿的患病率估计在每10,000至每150,000人之间。然而，许多专家认为，由于医疗界缺乏对该症状的认识，实际情况可能更为严重。此病症对男女影响相当，通常在四十岁或更大年纪时出现症状。
病因
获得性C1酯酶抑制剂缺乏症的病因与多种疾病相关，包括淋巴增生性疾病和免疫系统疾病。例如，单克隆血浆蛋白病（MGUS）和非霍奇金淋巴瘤与获得性血管性水肿有着密切联系。
淋巴增生性疾病及淋巴恶性肿瘤
许多研究指出，MGUS是与获得性血管性水肿最常见的相关疾病之一。除了这些，某些特定的淋巴肿瘤也与AAE有关。
自体免疫性疾病
系统性红斑狼疮（SLE）是一种常见的自体免疫疾病，与获得性血管性水肿的出现有关。其他如嗜酸性粒细胞性血管炎（EGPA）等某些血管炎疾病也与此疾病相联系。
感染
人类免疫缺陷病毒（HIV）和乙型肝炎病毒（HBV）都是一些已知的能导致获得性血管性水肿的感染。
代谢性疾病
高胆固醇血症相关的脂肪沉积病（如：类黄疸病）也可能与病症相关。
「当排除掉已知病因后，病因不明的情况将被视为特发性。」
临床表现
获得性血管性水肿的表现主要为黏膜肿胀，可能扩展至面部、四肢，乃至上呼吸道。然而，与家族性血管性水肿相较，腹部或肠胃道症状相对较少见。
诊断
诊断通常需要详细的临床检查和实验室评估。实验室检查包括补体水平测试，典型表现为C4水平低、C1q水平低和C3水平正常。
管理
对获得性血管性水肿的治疗主要分为急性症状控制和慢性管理。在急性情况下，通常需要补充缺失的酶以减少生命威胁。在慢性管理方面，控制潜在病因是非常重要的。
预后
获得性血管性水肿的预后往往取决于背后的病因。成功治疗潜在病因的病患，有时会从部分缓解到完全缓解。
针对获得性血管性水肿的了解仍然有限，那么，未来我们是否会找到更有效的诊断及治疗方法，以改善患者的生活质量呢？
