你是否有过突然的腿部无力?这可能是CIDP的警讯!慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病(CIDP)是一种获得性自身免疫疾病,主要影响周围神经系统。这种疾病以逐渐加重的肌肉无力和感觉功能障碍为特征,常常从腿部开始,逐步影响到其他部位。
CIDP有时被称为慢性复发性多发性神经病或慢性炎症性脱髓鞘多根神经病,因为它涉及神经根。该疾病的症状与格林-巴利综合征相似,后者被认为是此病的急性对应。
CIDP的传统表现包括对称性、渐进性的肢体无力和感觉丧失,通常从腿部开始。患者报告在坐起、行走、攀爬楼梯等日常活动中遇到困难,甚至会跌倒。上肢的参与可能导致抓握物品、系鞋带和使用餐具等问题。
肌肉无力在CIDP患者中是基本的临床特征,与其他大多数远端多发性神经病的情况不同。
CIDP被认为是一种自身免疫性疾病,破坏神经保护膜——髓鞘。早期症状包括肢体的“刺痛感”或麻木、频繁的腿部抽筋、反射丧失及肌肉颤动等。此病极其罕见,但由于临床及电生理表现的异质性,经常被忽视和误诊。
某些因素可能会增加CIDP的风险,例如HIV感染。研究显示,在CIDP患者中,约32%的人在神经症状发作前6周内曾有感染病史。其他可能的诱因包括非特异性的上呼吸道或肠道感染。
虽然CIDP相对罕见,但它的不同症状表现使得早期诊断和治疗变得非常重要,以预防不可逆的神经损伤。
诊断CIDP通常依赖临床神经检查和电生理学检查。患者可能在一段时间内出现非长度依赖的脱髓鞘多发性神经病。电生理学检查显示神经传导速度的降低,并可能出现传导阻滞等现象。
进一步的诊断工具如MRI和神经活检可能也会被用以确认疾病的存在,以排除其他类似症状的疾病。
CIDP的第一线治疗是静脉注射免疫球蛋白,其他治疗方式包括类固醇和血浆交换。研究显示,皮下免疫球蛋白治疗在安全性和有效性方面与静脉注射相似,副作用较少。对于严重的CIDP患者,有时会考虑自体造血干细胞移植,这可能在一些病例中导致长期缓解。
如同多发性硬化症,CIDP的影响因患者而异,复发及缓解的模式差异很大。早期诊断和治疗至关重要,但许多患者仍会留有严重的后遗症和生活质量的下降。从根本上,建立良好的医患关系对症状管理非常重要。
随着对CIDP的认识逐步提高,专家们呼吁提高社会对该疾病的认识,以促进早诊断和治疗的可及性。
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