慢性炎性脱髓鞘性多发神经病(CIDP)是一种获得性的自体免疫疾病,影响周边神经系统,其特点是四肢无力和感觉功能受损。这种疾病有时被称为慢性复发性多发神经病(CRP)或慢性炎性脱髓鞘性脊神经根周围神经病,因为其涉及神经根。 CIDP与吉巴氏症候群密切相关,并被视为该急性疾病的慢性对应形式。虽然其症状与进行性炎性神经病相似,但CIDP却是多种神经病变的一种,特别是在症状的表现上有许多独特之处。
CIDP的传统表现特征为对称性的逐渐性肢体无力及感觉丧失,通常始于腿部。患者经常反映出难以从椅子上站起来、走路、爬楼梯和经常摔倒的问题。上肢的参与可能导致握物、系鞋带及使用餐具等方面的困难。肌肉无力的基本临床特征使得CIDP与其他常见的末梢神经病变明显区分开来。感觉参与会导致本体感觉受损、末梢麻木、丧失触觉及均衡差等问题。相对而言,只有少数案例会涉及神经痛。疲劳在CIDP患者中很常见,但其成因至今仍不清楚,可能涉及疾病对身体的主要影响或是由于疾病所带来的次要影响。
“CIDP的不同变异表现各异,其中包括不平衡的动作、纯神经症表现及多发性神经症等。”
诊断慢性炎性脱髓鞘性多发神经病的主要依据包括临床神经检查与电生理研究。当患者出现非长度依赖的脱髓鞘多发神经病,并在几个月内逐渐发展或在一个月内进展时,CIDP的诊断便可考虑。由于CIDP与其他类似疾病之间的区别并不明显,因此详细的额外检查是必要的。常见的诊断测试包括电诊断测试(EMG和神经传导研究)、血清测试以排除其他自体免疫疾病、腰椎穿刺以测量抗甘露糖抗体的存在等。
“即使传统的电生理诊断标准未被确认,患者仍然可以对免疫调节治疗作出反应,这强调了CIDP的多样性和复杂性。”
CIDP的首选治疗目前是静脉免疫球蛋白(IVIG),其他治疗方法还包括类固醇(如氟氯噻噻)和血浆交换,这些治疗可以单独或与免疫抑制剂结合使用。最新的研究显示,皮下注射免疫球蛋白在治疗CIDP方面的效果与静脉免疫球蛋白相当,但副作用较少。尽管类固醇的疗效证据相对较少,但由于其长期使用的历史及成本效益,仍被认为是标准治疗选择之一。在治疗过程中,良好的医患关系至关重要,因为CIDP的罕见性意味着许多医生可能在实践中未曾遇见它。
“如果能够及早诊断并及时治疗,可望预防神经轴突的丧失,提高患者生活质量。”
如同多发性硬化症等其他脱髓鞘疾病,CIDP的病程无法完全预测。每位患者的疾病模式及疗效都存在差异,因此对CIDP的认识与早期诊断至关重要。最终,面对这一疾病,您有什么想法或问题呢?