慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病(CIDP)是一种获得性自身免疫疾病,主要影响周围神经系统,特征是肢体逐渐无力和感觉功能受损。这种疾病有时被称为慢性复发性多发性神经病(CRP)或慢性炎症性脱髓鞘多根神经病,因为它涉及神经根。 CIDP与吉兰-巴雷综合症密切相关,并被视为该急性病的慢性对应形式,其症状与进行性炎症性神经病相似。 CIDP是多种神经病的其中一种。
CIDP通常表现为对称性、渐进性的肢体无力和感觉丧失,这种情况通常从腿部开始。
根据报导,患者常常报告说在从椅子上站起来、行走、爬楼梯时感到困难,甚至有跌倒的情况。上肢的参与会使抓握物体、绑鞋带和使用餐具等日常活动变得更加困难。与大多数远端多发性神经病相比,CIDP的一个重要临床特征是近端肢体无力的存在。感觉功能受损会导致本体感知障碍、远端刺痛感、失去感觉及平衡不良等问题。虽然一些病例报告指出有神经病理性疼痛,但这只占少数情况。研究发现,CIDP患者常常感到疲倦,但到目前为止尚不清楚这是由于疾病对身体的初级影响,还是因为生病后的次级影响。
多种报导概述了被认为是CIDP变体的临床模式,包括运动失调、纯运动性和纯感觉性模式。
慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病被视为一种自身免疫性疾病,破坏神经的髓鞘。早期的典型症状包括四肢的“刺痛”或麻木感、频繁的腿部抽筋、反射丧失、肌肉纤维颤动和失去平衡。 CIDP的病程相对罕见,但因其表现异质性,导致其未能得到相应的认识和治疗。
尽管目前的研究标准对于临床试验选择患者有严格的标准,但仍然没有普遍公认的临床诊断标准,这使得许多患者在疾病进展的过程中未被诊断或治疗。
研究表明,HIV感染也是CIDP的发生因素。在HIV感染的各阶段,都有纪录到不同的CIDP模式。怀孕也显著增加了复发的风险。
在一项研究中,32%的CIDP患者在神经症状出现前6周内有感染史,大部分感染是非特异性的上呼吸道或肠胃道感染。
有研究显示,在某些CIDP患者中,感染事件的发现与其神经症状的出现有密切的关联。
当患者表现出非长度依赖的脱髓鞘多发性神经病时,可能会考虑诊断CIDP。主要的诊断依据是神经电生理学检查,通过比较同一肢体两条神经的近端和远端潜伏期,可以揭示这些患者在传导速度方面的差异。
目前CIDP的一线治疗方案是静脉注射免疫球蛋白,其他治疗方法还包括使用类固醇和血浆置换。
在某些严重的CIDP病例中,当第二线免疫调节药物效果不佳时,可能会进行自体造血干细胞移植(HSCT)。然而,对于CIDP的预后可有很大的变异,许多患者可能仍然经历长期的残留症状,如疲倦、无力和其他影响生活质量的情况。
建立良好的医患关系至关重要,因为关于此病的知识在医生之间的普遍程度并不高。而因为每个CIDP病例的差异性,医生很难给出明确的预后建议。这是否意味着人们在面对未来的健康挑战时,应随时准备好调整自己的生活方式和治疗方案呢?