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中枢性尿崩症最近被重新命名为精氨酸抗利尿激素缺乏症（AVP-D），这是一种由于大脑中抗利尿激素（ADH）产量不足所引起的尿崩症。抗利尿激素的作用是增加血液的体积并减少尿液的产生，因此缺乏这一激素会导致尿液产量增加和体内液体耗竭。这一疾病也被称为神经垂体尿崩症，指的是垂体后叶（神经垂体），它通过下视丘-垂体束从下视丘接收抗利尿激素。这种情况仅与尿崩症共通多尿，且有些名称上的误导，因为尿崩症病人不完全等同于糖尿病患者。
未经治疗的中枢性尿崩症患者往往会因血清钠和渗透浓度的初步增加而经历多尿、夜尿和多饮的症状。
中枢性尿崩症可由各种先天或后天病变引起，当原因不明时被分类为特发性。而水禁食测试（WDT）是诊断尿崩症的一项常用测试，这是一个包括两个步骤的过程，在初步8小时的水禁食后进行皮下注射去氨加压素（desmopressin）。此测试帮助区分原发性多饮以及中枢性和肾源性尿崩症。尿崩症的治疗方法包括恢复自由水缺损、替代缺失的激素和处理潜在的病因。旧的中枢性尿崩症医疗处方包括使用去氨加压素，这是精氨酸抗利尿激素的一种类似物。
中枢性尿崩症的症状与迹象
中枢性尿崩症患者通常会出现多尿、夜尿和多饮，这些症状是由于血清钠和渗透浓度的上升造成的。除上述症状外，患者还可能因病因的不同而出现头痛和复视等神经学病征。即使其多尿和多饮获得良好的管理，患者也经常遭受心理症状，如焦虑、社交孤立，以及整体生活质量的下降。
中枢性尿崩症的原因
中枢性尿崩症的临床表现为精氨酸抗利尿激素分泌的缺乏，这是由于下视丘/垂体后叶轴的神经元受到破坏。这一病症可由多种先天或后天病变引起，当原因不明时则被归类为特发性。在后天病因中，诸如外科手术、肿瘤、外伤、血管疾病、感染及自体免疫反应均可能导致此病症的发生。特别是在神经外科手术中，通常为暂时性，但有时也会持续影响患者的健康。
约有30%至50%的非外伤性中枢性尿崩症病例的患者，可能受到自体免疫过程的影响。
诊断中枢性尿崩症
确定是否存在低张多尿是诊断过程中的首要步骤。在成年人中，24小时尿液量超过50 mL/kg体重被认为是多尿，并经常被任意定义为超过3 L/日。在确定了多尿后，应通过基线实验室测试排除其他混淆性疾病，如糖尿病、肾功能障碍等。因为中枢性尿崩症的患者比原发性多尿的患者更有可能在正常范围的上限拥有血浆钠浓度，测量血浆钠浓度尤为重要。
水禁食测试的执行
水禁食测试是诊断尿崩症的一项重要检查，通常包括两个步骤。第一步是进行8小时的水禁食并随后施用去氨加压素，来区分原发性多饮和尿崩症。第二步通过测量荷尔蒙水平来帮助区分中枢性尿崩症和肾源性尿崩症，或原发性多饮。今年来的研究建议，还可采用测量血浆copeptin作为血浆精氨酸抗利尿激素的替代指标。
确诊中枢性尿崩症后，需进行MRI扫描以确定是否存在结构性病变。
中枢性尿崩症的治疗方法
治疗中枢性尿崩症的目标是恢复自由水缺失，替代缺乏的激素，同时解决潜在的病因。去氨加压素，作为精氨酸抗利尿激素的替代药物，通常用于治疗此病。医生的监督和持续的病情评估对于患者的健康至关重要。
当你了解到水禁食测试在这种罕见疾病诊断中的重要作用时，你是否曾想过背后隐藏着多少病理和科学知识呢？
