牙胚瘤是一种罕见的良性或恶性肿瘤,起源于牙齿发育过程中的牙釉上皮,这些肿瘤更常见于下颚而非上颚。从1827年首次被Cusack认识以来,牙胚瘤经历了多次名称变更,最终于1930年被重新命名为现代的牙胚瘤。尽管这些肿瘤很少呈现恶性或转移的特性,并且生长速度缓慢,但其造成的面部和颌部异常可能会导致严重的外观变形。更重要的是,异常的细胞生长容易侵入并破坏周围的骨组织,因此需要进行广泛的外科切除来治疗。
如果一个侵袭性的牙胚瘤未经治疗,可能会阻碍鼻腔和口腔的气道,导致呼吸困难。
根据WHO 2017年的分类,牙胚瘤主要有四种类型:
又称为固态或多囊型牙胚瘤,通常表现为多个大型囊性区域。
占牙胚瘤的约10%,通常见于年轻患者,尤其是二三十岁的人,常与未萌出第三磨牙有关。
虽然极少见,组织学上不典型的牙胚瘤可能导致转移,通常转移至肺部。
这种亚型仅占所有牙胚瘤的2%。
牙胚瘤可在上颌和下颌中发现,然而,80%的病例位于下颌后枝部位。这些肿瘤通常与未萌出牙齿相伴随,导致相邻牙齿的位置改变和根部吸收。症状包括缓慢增长的无痛肿块,最终导致面部变形。随着肿胀的不断增大,可能会影响周围的结构,导致牙齿松动及咬合问题。
这种肿瘤具有扩张骨皮层的倾向,因其生长缓慢,给予了骨膜形成薄壳的时间。
传统型牙胚瘤的组织学特征显示有囊型和固态的肿瘤结构。主要有两种组织学模式最常见:滤泡型和网状型。
最常见的滤泡型具有一层柱状或狭长的牙胚细胞,并且内部有三角形的细胞,类似牙发育初期的星状网状组织。
网状型的上皮组织以“鱼网型”的方式增生,展现出细胞间的网状结构。
牙胚瘤的初步诊断通常依据放射学检查,并摘取活检以进行组织学检查确认。影像上,肿瘤区域通常出现圆形且明确的骨内透光区域,并伴随多囊样影像。
尽管化疗和放疗在牙胚瘤的治疗中效果不佳,外科切除或切除术仍是最为确定的治疗方式。大多数情况下,手术的目的是去除整个肿瘤及其周围正常组织以获得良好的预后。对于较小的肿瘤,还可以进行囊肿的清除术,然而这样的治疗方式复发率较高。
持续的随访检查至关重要,特别是术后的前五年,因约50%的复发发生在这个时期。由于复发的可能性,对患者进行定期的影像学检查非常重要。
在肿瘤切除后,精心的手术和对邻近软组织的关注能降低在移植骨内部的复发概率。
与白人相比,非洲裔人士的发生率显著更高,且通常位于下颚的中线。牙胚瘤约占所有口腔肿瘤的1%,而在成齿肿瘤中则占约18%。
在治疗牙胚瘤的应用中,是否有可能找到更有效的治疗策略,以避免未来的复发?