牙胚瘤,即牙髓上皮形成的肿瘤,至今仍然是医学研究中的重要议题。这种罕见的良性或恶性肿瘤由牙齿发育过程中的牙胚上皮组成,通常在下颚出现的频率远高于上颚。 1827年,牙胚瘤首次被Cullack所发现,这个发现不仅标志着对这类肿瘤的认识开始,更深远地影响了医学界对于口腔肿瘤的诊断和治疗标准。
牙胚瘤这个名称来自于古英语“amel”,意为“珐琅质”,以及希腊语“blastos”,意指“萌芽”。这些用语强调了牙胚瘤与牙齿形成过程间的密切关联。
在1885年,法国医生路易-查尔斯·马拉塞斯将这种肿瘤重新命名为“牙胚瘤”(adamantinoma),并于1930年由艾维及丘契尔正式确定为目前的名称——牙胚瘤。这一系列的名称更改不仅是对科学发现的情感记录,同时也呈现了医学界对该病变认识的逐步深入。
虽然牙胚瘤通常为良性,并具有缓慢的生长速率,但其引起的面部和下颚显著异常,可能导致外观的严重变形。这是因为不正常的细胞增生会容易渗透并破坏周围的骨组织,因此早期的外科切除成为治疗这一疾病的必要措施。未经治疗的侵袭性肿瘤可能会阻塞鼻腔及口腔的气道,让呼吸变得困难。
根据2017年世界卫生组织(WHO)分类,牙胚瘤可分为四种类型:
其中,传统牙胚瘤通常显示出多个大型囊肿,而单囊牙胚瘤则约占所有牙胚瘤的10%。
发现这些肿瘤通常与未长出的牙齿有关,目标区域多半在下颚的后方。因此,虽然牙胚瘤不常恶化,却能造成显著的牙齿移位和根部吸收。
牙胚瘤的诊断主要依赖放射学检查和后续的组织学检查进行确认。放射学表现为骨头中出现圆形的、明确的透光区域,并在较大肿瘤中可见多个囊肿样的放射性透亮区,呈现特征性的“肥皂泡”外观。
虽然化疗和放疗在牙胚瘤的治疗中效用有限,但外科切除或刮除仍然是目前最有效的治疗方法。 96%的患者经治疗后成功康复,预后良好。
手术的目的是将肿瘤及周围10mm的正常组织一起切除。然而,由于肿瘤再发的风险,术后定期跟进检查变得至关重要。对于经切除的患者而言,约50%的再发病例会在术后五年内出现。
近年来,BRAF V600E基因及SMO基因的突变逐渐被认识,这些突变与牙胚瘤的生物学行为直接相关。这意味着针对突变的治疗策略可能成为未来新兴的治疗方向。
根据不少研究,非洲裔患者的牙胚瘤发病率高于其他人种,显示出族裔背景在该病的流行病学中可能扮演的角色。这一发现不仅反映了牙胚瘤的复杂性,还提示医学界在进行临床研究时需考虑人种因素,提高对疾病的理解。
回顾1827年牙胚瘤首次被识别的历史,不禁让人思索:近两个世纪以来,医学对于这种肿瘤的认识和技术到底发展到了什么程度,未来又能如何提升我们的诊断和治疗水平以更好地应对牙胚瘤的挑战呢?