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如何让肺部奇迹般清空？了解全肺灌洗如何逆转肺泡蛋白沉积症！
肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见的肺部疾病，其特征是在肺部的肺泡中异常积累来自表面活性剂的脂蛋白化合物。这些积累的物质干扰正常的气体交换和肺部的扩张，最终导致呼吸困难，并使患者更容易感染呼吸道疾病。研究显示，PAP的成因可以分为原发性（自身免疫性PAP、遗传性PAP）、继发性（多种疾病）、以及先天性（通常为基因异常）等类型，其中以原发性自身免疫疾病最为常见。
「肺泡蛋白沉积症的临床过程是不可预测的，部分患者即便在疾病的考验下，仍可能保持相对稳定的症状。」
症状
PAP的典型症状包括呼吸急促、咳嗽、低烧和体重减轻。此外，患者中有些可能在未出现症状的情况下被偶然发现这一疾病。在某些情况下，患者可能因PAP的进展或其他潜在疾病而导致死亡。此外，PAP患者对肺部感染，如放线菌感染、结核分枝杆菌感染或真菌感染等，皆具有更高的易感性。
成因
PAP中脂蛋白化合物的异常累积主要是由于表面活性剂的调节和清除功能失常。这通常与肺泡巨噬细胞功能受损有关。在成人中，PAP最常见的原因是对粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）的自体免疫反应。 GM-CSF是肺泡巨噬细胞发育所必需的重要因子，它的可用性降低会导致肺泡巨噬细胞发展不良和功能受损，从而导致表面活性剂及相关产品的累积。 PAP的继发性原因则是指其脂蛋白化合物的积累是由于其他疾病引起的。
诊断
PAP的诊断通常依赖于患者的症状、胸部影像学检查以及肺部冲洗或组织的显微评估。额外的抗GM-CSF抗体检测对确认也有帮助。尽管症状和影像学检查结果具有特征性，但这些指标并不特异，难以与其他病症区分。最具代表性的诊断一致性来自于病理学发现。
「肺洗涤或组织的病理分析通常是通过支气管肺泡灌洗和/或肺活检获得。特征性的活检结果显示肺泡（有时伴随终末支气管）充满了类似于无定形红染材料的物质。」
治疗
PAP的标准治疗是全肺灌洗和支持性疗法。全肺灌洗是一种在全身麻醉下进行的程序，在该程序中，一侧肺部通风而另一侧肺部则充满温盐水并排出，随着盐水的排出，移除任何含蛋白质的废物。这一过程通常能有效提高PAP的症状，且多数情况下可持续长达相当时期。正在研究中的其他治疗方法包括皮下及吸入GM-CSF和利妥昔单抗（rituximab），后者是一种静脉注射治疗手段，用于减少导致自身免疫性PAP的自体抗体的产生。
流行病学
PAP在男性和吸烟者之间的发病率较高。一项来自日本的最新流行病学研究显示，自身免疫性PAP的发病率和流行率高于之前报导，且与吸烟、职业接触或其他疾病的相关性不强。
历史
PAP于1958年首次被描述，当时三位医生在《新英格兰医学杂志》上发表了一篇病例系列，描述了27名肺泡内充满具有周期酸希夫染色阳性物质的患者。
「这类疾病的研究持续深入，科学家们正努力找出更有效的诊断与治疗方案。」
研究与展望
PAP是目前由罕见肺病联盟进行研究的一种罕见肺病。该联盟致力于通过与国立卫生研究院、患者组织及临床研究者的合作，开发对罕见肺病的诊断和治疗新方法。
肺泡蛋白沉积症的研究仍在进行中，未来能否有更好的疗法来逆转这一疾病？
