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神秘的蛋白质堆积：你知道淋巴腺如何影响我们的健康吗？
在我们的身体中，淋巴腺扮演着至关重要的角色，它们是免疫系统运作的核心。然而，当淋巴腺因异常蛋白质沉积而受到影响时，健康也会随之受到威胁。这些异常的蛋白质称为淀淀蛋白，它们在身体中聚积，可能导致一系列不同类型的疾病，总体名为淀淀蛋白症（Amyloidosis）。
淀淀蛋白症是一组疾病，其中异常蛋白质堆积在组织中，导致各种临床表现。
什么是淀淀蛋白症？
淀淀蛋白症可以简单地理解为一种由于蛋白质异常折叠而引发的疾病。在这里，有36种不同类型的淀淀蛋白症存在，每一种都与特定的蛋白质失去正确结构有关。这些异常的蛋白质可能因遗传、环境因素或其他疾病所驱动而出现。
淀淀蛋白的临床表现
淀淀蛋白症的症状通常并不特异，可能包括：
- 疲劳
- 体重减轻
- 心悸
- 周边水肿
- 面部及舌头肿大
根据淀淀蛋白症的型别不同，其影响的脏器也会有所差异。对肾脏的影响可能导致肾功能衰竭，而心脏则可能出现心功能不全的情况。
肾脏的影响
肾脏是受淀淀蛋白症影响的主要器官之一。淀淀蛋白在肾小球及肾小管沉积，可能导致肾小管功能障碍。高达40%至60%的AA型淀淀蛋白症患者可能最终进展至末期肾病，而这通常需要透析治疗。
心脏的影响
淀淀蛋白在心脏中的沉积可能引起心脏的舒张性及收缩性心力衰竭。心脏的影像学检查结果可能显示心脏增厚，并提示心脏未能有效泵送血液，导致患者出现呼吸急促及疲劳等心脏衰竭的症状。
神经系统的影响
神经系统的涉及可能导致感觉及自主神经丢失，患者可能会出现运动协调问题、尿失禁及其他自律神经失调的表现。
诊断方法
鉴别淀淀蛋白症的诊断通常需要切片检查，使用康哥红色染剂，并结合偏振光显微镜检查来确认淀淀蛋白的存在。不同的影像检查及检测方法可进一步协助确确认诊。
治疗选择
治疗淀淀蛋白症取决于其型别。对于AL型淀淀蛋白症，常用高剂量化疗及干细胞移植。 AA型淀淀蛋白症则需先诊断和治疗其潜在的病因。在ATTR型淀淀蛋白症中，最新的治疗方法包括新型的药物。
目前，治疗的改善不仅在于控制疾病进展，还关乎患者的生活质量。
除了上述的医疗干预，生活方式的改变也是应对这些疾病的关键组成部分。我们如何将这些知识应用到日常生活中，以促进健康而减少疾病风险？
