亚麻胶症是一组由异常蛋白质(称为亚麻胺纤维)在组织中积聚而引起的疾病。这些蛋白质的累积可能导致许多非特异性症状,如疲劳、水肿、体重减轻及心悸。虽然这些症状看似普遍,却可能是潜在病情的预警信号,对于亚麻胶症的早期诊断至关重要。
疲劳和水肿在亚麻胶症患者中经常被忽视,但这些症状可能是更严重病情的指示。
目前已确认的亚麻胶症类型大约有36种,这些类型主要依据特定蛋白质的错误折叠来分类。它们可以分为局部型和全身型,各有不同的发病机制。亚麻胶症症状的呈现取决于蛋白质的积聚部位,而肾脏和心脏是常见的受影响器官。在亚麻胶症的病人中,发现肾脏受影响的病例有不少,尤其是AL型及AA型。
约20%的AL型患者和40-60%的AA型患者最终会进展至末期肾病,需要透析治疗。
亚麻胶症的症状包括而不仅限于:全身性疲劳、水肿、心悸、呼吸短促及体重减轻。此外,特定类型的亚麻胶症,像是AL型,还可能伴随舌头肿大和眼周紫癜等特征。
对于老年病患者,亚麻胶症的相关症状可能会增加,并伴随着其他并发症的风险。我们应该保持高度警觉,如果发现疲劳和水肿症状,尤其在老年人中,应尽早寻求专业医疗建议。
诊断亚麻胶症通常依赖组织活检和特定的染色技术,如刚果红染色方法,这能在显微镜下显示出亚麻堆积的特质。对于亚麻胶症的治疗则主要针对减少造成问题的蛋白质,可能的治疗选择包括化疗、干细胞移植,或治疗潜在疾病以改善病情。
当前对于AL型亚麻胶症的治疗方案包括高剂量的美法伦,随后是干细胞移植,约有20-25%的患者适合这个方案。
如果出现持续性疲劳和水肿的情况,及时寻求医疗帮助是非常重要的。这些可能不是无关紧要的「小毛病」,而是更严重疾病的征兆。在临床上,及早发现,有助于及时介入和有效管理病情的进展。
亚麻胶症的多样性让医疗专业人员面临挑战,早期征兆如疲劳和水肿不容忽视。当体验到这些令人担忧的症状时,是否有探索自己健康状况的勇气与决心?