神经内分泌肿瘤(NETs)是一类源自内分泌系统和神经系统细胞的肿瘤。这些肿瘤一般发生在肠道内,其中最常见的被称为卡式肿瘤,但它们也可能出现在胰腺、肺及其他身体部位。尽管 NETs 有多种类型,但由于这些肿瘤细胞具有共同特征,因此被视为一组组织来治疗,包括类似的组织学外观、特有的分泌颗粒及常常产生生物胺和多肽激素等物质。神经内分泌系统包含了各种内分泌腺,包括脑下垂体、甲状旁腺及神经内分泌肾上腺,还包括埋在腺体组织中的内分泌胰岛细胞及散布于外分泌腺组织中的细胞。
这些肿瘤通常显示出不同的组织学特征,包括细胞增生的标记。
根据世界卫生组织(WHO)的分类,神经内分泌肿瘤分为三个主要类别,强调肿瘤的等级而非解剖来源。这三个类别分别为:
这些肿瘤的分级依据明确的组织学特征,如大小、淋巴血管侵袭、分裂计数等进行评估。根据2022年WHO的更新,NETs的分级系统强调了细胞增生的评估,分为三级:
肿瘤坏死被认为是潜在预后不良的因素,但在某些肿瘤的分级中并未纳入。
传统上,神经内分泌肿瘤的分类依据其发源的解剖部位。 NETs可以出现在人体的许多不同部位,但最常见于肠道、胰腺和肺。这些肿瘤的细胞来源于内分泌腺,并且散布于身体各处,尤其是肠道和肺部系统中的Kulchitsky细胞。
神经内分泌肿瘤包括某些消化道肿瘤和胰腺胰岛细胞肿瘤。
NETs的症状可以因肿瘤来源和分泌的激素不同而有所变化。例如,肠道中的卡式肿瘤可能导致颈部潮红、腹痛和肺病。胰腺的神经内分泌肿瘤则可能引起油腻的大便或低血糖。 很多肿瘤在发现时可能已经扩散,检查通常伴随肿瘤标记物的测试,例如色素颗粒A和神经特异性烯醇酶,以协助最初诊断。
对于NETs的治疗,需考虑肿瘤的位置、侵袭性、激素分泌及转移等多种因素。治疗方法可能包括手术、放疗及化疗等,旨在消除疾病或缓解症状。观察可能是对于无功能的低分级神经内分泌肿瘤可行的选择。如果肿瘤是局部进展或已转移,但增长缓慢,那么通常更偏向于缓解症状的处理而非立即进行手术。
在神经内分泌肿瘤的管理上,除了对个别肿瘤类型的治疗外,对于遗传性病症的筛查也不可忽视。这些肿瘤在某些家族综合症中可能出现,例如多内分泌肿瘤综合症(MEN)和フォン希佩尔·林道(VHL)疾病。定期监测和早期介入是防范及治疗神经内分泌肿瘤的关键步骤。
神经内分泌系统的运作如何影响我们的健康和生活,是否值得我们在日常生活中进一步了解与关注?