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斯蒂文斯-约翰逊症的神秘开始：最初的症状竟然如此普通？
斯蒂文斯-约翰逊症（SJS）是一种严重的皮肤反应，与毒性表皮坏死症（TEN）及SJS/TEN重叠症状共同形成了一个范畴，这些疾病均属于发烧的粘膜皮肤药物反应。其中SJS的病情相较TEN更为轻微。初期症状包括发烧及类流感症状，这使得SJS得以伪装，让许多患者遭遇误诊。
「虽然早期症状看似普通，但随着时间推移，这些症状却可能演变为危及生命的状况。」
通常在几天后，患者会出现皮肤起水疱及脱皮，这会导致疼痛的裸露区域。黏膜，如口腔，通常也会受到侵犯。潜在的并发症包括脱水、败血症、肺炎及多重器官衰竭，这些都对患者的生命造成威胁。某些药物，如拉莫三嗪（lamotrigine）、卡马西平（carbamazepine）、别嘌醇（allopurinol）等，常被认为是导致SJS的主要原因。
「对一部分患者而言，首先出现的是喉咙痛及疲劳，这些症状可能被误诊而导致延误治疗。」
斯蒂文斯-约翰逊症的诊断是基于皮肤受影响面积少于10%，而当涉及的皮肤面积超过30%时，便被诊断为TEN，当10%到30%之间即为中间型。此现象被认为是第IV型过敏反应，其中药物或其代谢产物促使细胞毒性T细胞及辅助性T细胞产生自身免疫反应，攻击自体组织。
早期征兆与误诊
SJS通常以发烧、喉咙痛与疲劳开始，这些常常被误诊成普通感冒，并且因此可能错过了及时的治疗机会。 “这样的情况导致患者常常使用抗生素治疗，时间一长，病情却无法好转。”
「实际上，这些患者在病程的第一阶段会感受到皮肤明显的烧灼疼痛。」
随着病情的发展，口腔、嘴唇及生殖器等部位会出现溃疡，并伴随着剧烈的疼痛，使患者进食和饮水变得困难。约30%的儿童会出现结膜炎，而在皮肤上则通常会出现直径约一英寸的圆形斑点，在身体的面部、躯干、四肢及足底等处分布，但通常不影响头皮。
病因及风险因素
SJS的确切成因仍然不明，但医学界普遍认为这与免疫系统的失调有关。某些药物及感染（如葡萄球菌感染或常见病毒）均可能引发这种病症。在某些情况下，无法确定的案例可能占到25%到50%。研究发现，特定的人类白血球抗原（HLA）型别可能与SJS的发病有密切关联。
「遗传因素以及个体对药物的吸收、分配和代谢效率均可影响发病风险。」
药物是SJS的主要诱因，尤其是抗生素如磺胺类药物。虽然近期流行病学数据显示，SJS的发病率相对较低，每年全球约有2.6到6.1例每百万人。
确诊过程及治疗方法
确诊SJS的过程中，医生会依据皮肤病变面积以及临床症状进行评估，可能需要进行皮肤活检以确认诊断。这些患者的治疗通常需要住院，并应在烧伤单位或重症监护病房中进行。医疗团队可能会采取停止使用可疑药物、使用镇痛药及补液等支持性措施。
「患者的预后通常根据是否能快速撤掉病因药物来决定。」
不过，对于使用皮质类固醇的治疗方案，医界尚存在争议，尚未确认有效性。其他常用的支持性措施包括上眼科医生检查，因为SJS经常导致眼部并发症，例如角膜的问题。此外，针对已出现持续眼部病变的患者，可能会考虑眼角膜的修复治疗。
未来的展望
未来，是否能够透过基因筛查等手段在特定人群中进行预防，以降低SJS的发病率，值得大家深入思考。在众多治疗措施中，未来会不会有新的疗法有效抵抗这种病症呢?
