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为什么SJS是皮肤反应的紧急状况？揭开这种罕见病的治疗秘诀！
Stevens–Johnson syndrome (SJS) 是一种严重的皮肤反应，常常受到忽视，因为初期症状与流感相似。随着病情的发展，患者的皮肤可能会出现水泡、剥落和疼痛的裸露区域，这些症状不仅使患者痛苦，还可能导致生命危险。根据统计，SJS 每年影响全球每百万人中仅有 1 到 2 人，而其中死亡率约 5% 至 10%。这提醒我们，了解 SJS 的根本原因和及时治疗的重要性变得尤为关键。
在症状初现之际，诸如发烧、喉咙痛等初期表现，经常被误诊为普通感冒，这可能延误治疗的最佳时机。
Signs and Symptoms
SJS 的早期症状包括发烧、喉咙痛和疲劳，在此阶段，患者的皮肤则出现强烈灼痛的状况。几天后，皮肤会出现水泡并剥落，形成极其疼痛的裸露区域，且常伴随黏膜伤害，口腔和眼睛都是常见的受影响部位。约有 30% 的儿童在发展 SJS 时会伴随结膜炎，而此病也常误被诊断为其它皮肤病，这使得早期辨识变得至关重要。
在这征兆与症状中，对 SJS 的迅速识别和适当的医疗照顾是挽救生命的关键。
Causes
SJS 经常源于对某些药物反应的免疫系统失调，其中最常见的致病原因是一些抗生素，如磺胺药物。此外，某些病毒感染也可能触发这种反应，如肺炎支原体感染等。尽管有时候无法确定具体原因，但基因因素也被认为是一个促成因素。针对某些人，特定的 HLA 类型可能使他们更易罹患 SJS，这强调了基因危险性的存在。
Treatment
SJS 是一种皮肤急症，瓣的治疗应在医院进行，将病因中断。一旦被确诊，治疗主要包括痛症管理、使用抗组胺剂、抗生素及静脉免疫球蛋白等。一些情况下，使用类固醇也引发过争议，因为早期的研究表明，类固醇可能会延长住院时间并增加并发症的风险。因此，对于 SJS 的管理，大多数情况应集中在预防并发症和良好的支持性疗法上。
治疗过程中，及早停用致病药物是挽救生命至关重要的一步。
Prognosis and Prevention
SJS 的预后取决于皮肤受影响的面积和早期治疗的及时性。对于皮肤受影响面积少于 10% 的患者，死亡率在 5% 左右，而超过 30% 的情况，死亡率则会增加至 30-40%。在部分患者中，即使治疗后仍可能出现多种长期并发症，包括视力问题或其他重大健康问题。因此，针对某些易感人群，进行基因测试以筛查潜在的风险因素，是预防 SJS 重要的一步。
在对抗这种罕见且伸展性疾病中，我们应该反思，如何加强病症的认知与预防，以降低其发生率？
