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CPAM的神秘面纱：这种罕见肺部畸形究竟是什么，为何如此引人入胜？
先天性肺气道畸形（CPAM），曾被称为先天性囊性腺瘤畸形（CCAM），是一种类似于支气管肺部隔离的肺部先天疾病。在CPAM中，通常整个肺叶被一块无法正常运作的囊性异常肺组织所取代。这种异常组织永远无法发挥正常肺部的功能。 CPAM的病因目前尚不明，因此这种病症对孕妇和医疗人员都造成一定的困扰。
根据统计，CPAM的出现概率约为每30,000次妊娠中出现1例。
虽然大多数CPAM胎儿的预后良好，但在某些情况下，囊性肿块的增长过大，可能会限制周围肺部的生长，甚至影响心脏，带来生命危险。这使得CPAM成为研究的热点之一。根据临床和病理特征，CPAM可以分为五种类型，其中CPAM 1型最为常见，预后也相对较佳。
症状与体征
大约75%的患者并无明显症状，然而25%的患者可能会出现青紫、气胸以及呼吸困难等情况。在检查中，他们可能会表现出叩诊时的过度共鸣，减少的肺泡呼吸音，以及胸廓不对称等特征。
诊断过程
CPAM通常会在常规的产前超声检查中被发现。超声显示特征包括：胎儿胸腔内出现的回声增强（亮）肿块、心脏位移、平坦或外翻的横膈膜，或是看不到可见肺组织。 CPAM可分为三种类型，主要根据其外观进行分类。 1型有大于2公分的多房囊肿，2型则有较小的均匀囊肿，而3型则不是明显的囊性，称为“腺瘤型”。
在妊娠的最后几周，特别是20至26周期间，CPAM的增长速度较快。
成像检查与风险评估
透过产前超声检查，CPAM可以在孕早期被发现。资料显示，随着囊肿内部充满液体，肿块在随后的超声检查中逐渐消失。若CPAM生长迅速、无论是实体型还是以囊型为主，则面临更高的静脉引流障碍、心脏衰竭与最终的胎儿水肿风险。
CVR值（囊性腺瘤畸形体积比）用于预测水肿风险，CVR值高于1.6时被视为高危险。
治疗方法
在大多数情况下，胎儿的CPAM需要在妊娠期间进行严密监测，并在出生后通过手术进行切除。许多CPAM患者在出生后没有并发症，通常会在出生后的几个月内进行监测。大多数患者会在一岁之前接受手术，因为他们面临着与CPAM相关的重复性肺部感染风险。
预后与并发症
根据2023年的一项评估，产前诊断CPAM的整体预后良好。然而，如果出现胎儿水肿，存活率会下降。若在妊娠26周时未发展水肿，风险减少而存活率提高。
虽然大多数CPAM患者能够健康生活，但长期以来的CPAM可能有变为癌症的风险，并存在感染与其他并发症的可能性。未来的研究将有助于更深入理解CPAM的成因及其影响，以便为患者提供更好的医疗干预。
在面对CPAM这一先天性疾病时，我们应思考：如何能够更有效地为那些被诊断出且需要治疗的胎儿，提供及早的支援与医疗资源呢？
