先天性肺气道畸形(CPAM),曾称为先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM),是一种类似支气管肺隔离的肺部先天性疾病。这种疾病的特点是,通常整个肺叶被一块无法正常运作的囊性异常肺组织所取代。尽管CPAM在大多数情况下预后良好,但针对为何约三分之一的患者会出现青紫的现象,医学界仍有许多值得探索的奥秘。
CPAM的发生率约为每30,000次妊娠中便会有1例,虽然大多数胎儿在此情况下都能健康发展,但在某些极端情况下,肿块的生长可能会压迫到周围的肺组织及心脏。 CPAM因其类型不同被划分为五种类型,其中最常见的是类型一,拥有较大的囊肿,并且预后良好。相对地,类型二的囊肿较小,通常与其他重大异常共同出现,预后较差。
显示出25% CPAM患者会发展为青紫、气胸,以及增加的呼吸困难(如呼吸急促和肋间回缩)。
青紫的发生与肺部血液的氧合状态有直接关联。在CPAM的病患中,异常的肺组织可能会阻碍正确的血液流动,让氧气无法有效进入血液中,从而导致青紫的症状。这表示这部分肺组织无法进行有效的气体交换,并可能影响心脏功能,造成心脏无法获得足够的氧气量,进而引发青紫。
CPAM通常在产前超声波检查中被发现,产生的回声特征包括:在胎儿胸腔内出现的回声性肿块、心脏偏离正常位置的情况、平或突出的横膈膜,以及可见的肺组织缺失等。透过这些检查,医生能够诊断病情并及早介入。
在大多数情况下,CPAM患者会在出生后进行手术移除异常组织,以降低未来感染的风险。
手术通常在婴儿一岁之前进行,且随着微创手术技术的进步,现在的外科医生可以使用非常小的切口安全地移除这些肿块。尽管大多数CPAM患者有着良好的生存率,但一些长期未发现的CPAM偶尔会转化为癌症。这引发了医学界的关注,也促使许多医疗机构强调定期筛检的重要性。
根据2023年的一项回顾性研究,产前诊断的CPAM患者预后整体良好。然而,若出现胎水肿的情况,存活率则明显下降。如果在妊娠26周之前未出现胎水肿,则风险也会随之降低,这突显了早期诊断与及时治疗的重要性。
出现青紫的三分之一CPAM病患,其背后是否隐藏着更深层的生理与医学真相?
尽管很多CPAM患者有可能在生活中不会出现太多问题,但青紫现象的背后却可能揭示出这种疾病的潜在风险与挑战。正因如此,对于如何预防及早诊断,值得我们每一位医疗人员与大众进一步思考与深入了解?