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肺动脉高压的神秘面纱：为何其早期症状如此难以察觉？
肺动脉高压（PAH）是一种严重的健康问题，在这种情况下，位于肺部的动脉压力异常升高，导致潜在的并发症，甚至可能危及生命。虽然PAH的诊断标准明确，但许多患者往往在早期并未察觉到其存在，这使得这种疾病的早期发现变得更加复杂。
肺动脉高压的诊断需要平均肺动脉压超过20 mmHg，并且必须通过右心导管检查来确认。
根据研究，早期症状往往是非特异性的，例如呼吸困难（即呼吸急促）和疲惫感，这些症状与许多其他疾病有相似之处。因此，当患者出现这些问题时，往往不会立即联想到可能是PAH的早期信号。
据报导，98%的PAH患者在诊断时会经历呼吸困难，这是最常见的症状。
此外，患者可能还会感到头晕、胸痛并伴随心悸，这些都是可能被忽视的症状。随着病情的进展，可能出现腿部和其他部位的肿胀（水肿），腹部积液（腹水）等晚期指征，这通常是在疾病已经相当严重的情况下才会被察觉。
肺动脉高压的分类与成因
肺动脉高压根据其成因可划分为几个类别，其中以特发性肺动脉高压和遗传性肺动脉高压最为常见。根据世界卫生组织的划分，肺动脉高压被归为第一组。该组别中的疾病可能源自遗传因素、环境毒素或特定疾病等。
今年来的文献显示，有超过一半的PAH病例被认为是特发性的、药物诱导的或遗传性的。
其他原因还包括化疗药物、毒品（例如冰毒）、免疫系统疾病（如硬化症和红斑性狼疮）的共病及孕妇的特有风险。这些因素使得PAH的诊断和治疗变得更加复杂。
肺动脉高压的病理学
肺动脉高压的病理学变化表现在内皮细胞的增殖和凋亡失衡。这导致内膜增厚，平滑肌细胞的增生以及动脉的重塑，最终造成肺动脉和细小动脉的硬化。这一过程会引发血流阻力增加，随之而来的就是右心室的适应性改变。随着时间推移，右心室会逐渐无法负担这种增加的压力，最终会导致心力衰竭。
持续的肺动脉高压会导致右心室的代偿性增生，随着病情恶化，这种增生会长期来看成为不适应性。
诊断方法和治疗
诊断肺动脉高压需要右心导管检查，这是确诊的金标准。在此之前，医生通常会进行超声心动图等筛查检查，来估算肺动脉压力。在确诊后，针对不同的病因，治疗方法会有所不同，但主要目标是改善病人的生活品质和延长生命。
目前的治疗包括针对不同病理途径的疗法，如PDE5抑制剂和内源性对乙酰氨基酚的拮抗剂等。
在病情较为严重的情况下，医生通常会考虑双药疗法，同时针对两种或以上病理途径进行治疗，这样的疗法能显著提高患者的生存率。
对于PAH患者的预后
过去，肺动脉高压患者5年生存率仅为34%，而自2000年代以来，随着特定疗法的进步，这一数字已上升到2010年的86%。然而，遗传性PAH患者的预后较差，其病情进展更快，对疗法的反应也更差。
有研究指出，在怀孕的妇女中，肺动脉高压的死亡率更高，建议有此病史的女性在计划怀孕前做好充分的准备。
如今对此病的研究仍在不断深入，科学家们正在探索新的疗法以改善患者的生活质量和生存率。
肺动脉高压的早期症状如此微妙且易被忽视，究竟我们应该提高到什么程度的警觉性来对抗这种可怕的疾病呢?
