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未被发现的风险：肺动脉高压如何影响你的生活质量？
肺动脉高压（PAH）是一种血管疾病，其特征是肺动脉及肺小动脉的血压升高，这使得肺部的氧气交换效率降低。根据定义，PAH的诊断需要在右心导管检查中，平均肺动脉压超过20 mmHg，且肺血管阻力大于3伍德单位。这种病理状态的增加可能导致右心衰竭，甚至导致死亡。许多人对PAH的了解不足，以至于症状在早期往往被忽视，延误了正确的诊断。
根据报告，肺动脉高压的五年存活率从1980年代的34%上升至2010年的61%。
在初期，PAH的症状可能不明显。最常见的症状是呼吸困难，98%的患者在诊断时会感到呼吸困难。随着疾病的进展，其他症状如疲劳、头晕、心悸和胸痛等可能出现。晚期的体征包括四肢水肿和腹水，这些都是右心衰竭的体征。
肺动脉高压的病因
PAH的确切病因至今未明。大约39%到46%的患者被诊断为特发性PAH，而其他类型的PAH则由遗传性、药物或有毒物质引起。某些基因的变异与此病发病机有关，例如BMPR2基因的突变是遗传性PAH的主要原因之一。
在目前的分类系统中，PAH被分为多种类型，包括特发性、遗传性及药物诱导等。
临床检查与确诊
进行PAH的诊断主要依赖于心脏超声检查和右心导管检查，后者可准确测量右心压力和肺动脉压。其他检查如CT扫描及心脏磁共振成像也有助于排除其他可能的病因。在诊断过程中，还需排除由左心病、肺病或慢性血块引起的肺动脉高压。
治疗方法
PAH的治疗方式包括支援性疗法及针对性治疗。支援性疗法通常涉及使用利尿剂以缓解液体过载，并根据需要提供氧气治疗。针对性疗法则包括使用药物直接针对引起高压的病理机制，例如PDE5抑制剂和内皮素受体拮抗剂等。
依据最新的研究，联合治疗（即针对多个病理途径的治疗）可以显著提高患者的预后。
肺动脉高压的预后
随着专门治疗的进展，肺动脉高压患者的五年生存率已显著提高。然而，仍需注意，某些类型的PAH如与硬皮症相关的PAH，其预后较差。提供足够的医疗和生活质量支持，对患者的整体生存率至关重要。
整体而言，PAH的影响是深远而复雑的，无论是生理还是心理上，均可能对患者的生活质量造成影响。在这种情况下，作为社会的一员，我们该如何提高对这种病症的认识和关注，以改善患者的处境呢？
