血管癌的神秘面纱:你知道它如何在体内悄然成长吗?

血管癌(Angiosarcoma)是一种罕见且侵略性的癌症,起源于排列血管或淋巴血管内壁的内皮细胞。这种癌症可以出现在身体的任何部位,并且可以在任何年龄出现,然而年长者最为常见,皮肤是受影响程度最大的区域,约有60%的病例为皮肤型(cutaneous)。尤其是头皮约占所有血管癌病例的50%,然而这仍然不足以达到头颈癌症总数的0.1%。

由于血管癌是一个总括性名词,涵盖了多种起源及地点差异的肿瘤,因此很多症状可能会出现,从完全无症状到非特异性症状如皮肤病变、溃疡、呼吸短促及腹痛等。

多个器官同时受损在诊断时相当常见,这使得确定肿瘤的起源及治疗方案变得困难。至于血管癌的成因,至今仍不明了,但已知有几种风险因素,例如慢性淋巴水肿、放射疗法及各种化学物质如砷及氯乙烯等。血管癌有时也与长期的异物存在有关,偶尔会与乳房植入物有关。

早期诊断对于其存活率至关重要,尽管进行了治疗,预后依然不佳,五年存活率仅为30至38%。

血管癌的检测可以通过MRI、CT和超声波扫描来进行,但通常难以与其他癌症区分,需要通过活检及免疫组织化学分析进行确认。治疗方法包括手术、化疗和放疗,通常需要三者结合使用。因为这些癌症是源于血管或淋巴血管的细胞,它们能轻易转移到远处,特别是肝脏及肺部,使其特别致命。

血管癌的分类

血管癌的分类依据其起源及潜在的风险因素进行,这并不是一个全面的列表,案例报告通常会进一步深入。

原发性皮肤血管癌

这类血管癌通常位于皮肤(通常是头部或颈部,特别是头皮),而没有慢性淋巴水肿或放射疗法等潜在风险因素影响。

与淋巴水肿有关的血管癌

也称为Stewart-Treves综合症,这是一种由于慢性淋巴水肿引起的淋巴管血管癌。通常发生在乳房,特别是经过切除乳腺淋巴结的患者,但可以出现于其他部位。

实质器官血管癌

发生于如肝脏、乳房或心脏等实质器官的血管癌约占血管癌的40%。

原发性乳房血管癌

指的是在没有放射疗法或淋巴水肿等潜在原因的情况下发生的乳房血管癌。这种情况比较罕见,仅占乳腺肿瘤的0.04%和乳腺软组织肉瘤的8%。它相当侵略性,通常在年轻女性中发现,经常会以可触及的肿块显示出来。预后不良,五年存活率介于8%至50%之间。

次发性乳房血管癌

这些是由淋巴水肿或放射等潜在因素引起的乳房血管癌,通常为乳腺癌的放射治疗后发生的情况。关于放射疗法与血管癌的关系,有些专家提出异议,认为血管癌的发生是因为同时出现的淋巴水肿。次发性乳房血管癌预后不佳,放射相关的血管癌五年存活率仅为10%至54%。

原发性心脏血管癌

原发性心脏血管癌是指在心脏中出现的血管癌。尽管非常罕见,但它是最常见的恶性心脏肿瘤,约10%至25%的病例是血管癌。症状包括呼吸短促、胸痛、低血压等。因为症状非特异性且疾病稀有,医生经常会漏诊,延误初次诊断。

大多数情况下,即使经过手术和治疗,预后仍然很差,平均存活时间在诊断后三个月至四年之间。

预防与诊断

血管癌的根本成因尚不得而知,但已知的风险因素包括淋巴水肿、放射治疗以及某些化学物质。由于血管癌的非特异性症状及隐匿性特点,及时且正确的诊断至关重要。影像学检查往往难以确诊,因此必须进行后续的组织活检确认病情。

这种癌症的流行病学数据显示,血管癌每年在美国的诊断率大约是每百万人中会出现一例,主要影响年长者,且并无显著的性别差异。不过,肝脏的血管癌男性发病率较高,比例为3至4:1。近年来,这种疾病的发病率在美国有所上升。

你准备好面对这种神秘且致命的疾病了吗?

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