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淋巴细胞病的惊人真相：什么是光链沉积病？
光链沉积病（LCDD）是一种罕见的血液细胞疾病，主要特征是感染对抗免疫球蛋白的片段，称为光链（LCs），积聚在体内。通常，这些光链会被肾脏清除，但在LCDD中，这些光链的沉积会对器官造成损害，导致疾病的发展。肾脏几乎总是受到影响，这往往会引发肾衰竭。根据统计，约50%的LCDD患者也有浆细胞异常，这是一系列疾病的统称，包括多发性骨髓瘤、Waldenström巨球蛋白血症，以及未确定意义的单克隆免疫病前驱阶段。
与AL淀粉样变性病不同，在后者中光链以特征性淀粉样沉积的形式沉积，在LCDD中则是以非淀粉样颗粒沉积形式存在。
征兆与症状
光链沉积病可以影响任何器官，但肾脏的参与是必然的，通常可见于显微镜血尿和蛋白尿。在绝大多数LCDD患者中，由于光链通过血浆过滤的逐渐积累，肾功能会迅速衰竭，这可能表现为急性小管间质性肾炎或快速进展的肾小球肾炎。此外，这种情况可能包括肾病综合征、蛋白尿或肾衰竭。无论光链的排出程度如何，肾衰竭都会以相似的频率发生。另有部分患者在诊断时就出现高血压。沉积物也可在皮肤、肺、肠道、甲状腺、胰腺、骨髓、脾脏、淋巴结以及肾上腺形成。虽然多数患者表现出全身的沉积症状，但局部LCDD是否是真正的病症，仍然无法界定。
病因及机制
光链沉积病是由异常免疫球蛋白的过度产生及沉积而引起的。大约60%的病例是在浆细胞瘤、多发性骨髓瘤和其他淋巴增殖性疾病背景下发展而成。然而，在许多情况下，并找不到明确的致病原因。
光链沉积病的主要光链结构似乎决定了疾病在体内的表现方式，已知以κI-IV为主，但LCDD中的κ锁光链多为V-区域亚型，VκIV的表现似乎更为突显。
诊断
为了协助诊断LCDD，需要进行多项实验室检查。需采集血液和尿液样本，评估肾脏和肝功能，并确定是否存在单克隆蛋白。影像学检查如超声心动图和腹部超声也会随之进行，必要时可进行CT扫描、磁共振成像（MRI）或正电子发射断层扫描（PET）。对于怀疑有LCDD的患者，应使用浆细胞增殖疾病筛查面板进行评估。
治疗与展望
治疗的目标是减少产生对器官造成损害的光链。目前的选择包括使用药物如波维莫德(Bortezomib)、自体干细胞移植、免疫调节剂及肾移植等。然而，对于光链沉积病而言，没有标准的治疗方案。高剂量美法林结合自体干细胞移植在部分患者中有过应用，而波维莫德与地塞米松的方案也曾进行过研究。
不同光链沉积似乎不影响LCDD患者的临床进程，临床表现主要依赖受影响器官的数量和类型。
随着对这种罕见疾病的深入了解，光链沉积病的未来将如何发展？
