你知道嗎?多發性動脈炎如何讓皮膚出現奇特的紫斑和腫塊?

多發性動脈炎(Polyarteritis nodosa, PAN)是一種系統性的壞死性血管炎,主要影響中型平滑肌動脈,這其中通常包括腎臟和其他內臟的動脈,但肺部的血液循環通常不受影響。值得注意的是,該疾病有時與乙型肝炎或丙型肝炎病毒的感染有關聯。多發性動脈炎在嬰兒中也可能出現,而它的罕見性使得診斷和治療都充滿挑戰。

在未經治療的情況下,五年生存率僅為13%;而進行治療的情況下,則可提升至80%。

症狀與表現

多發性動脈炎可能影響幾乎所有的器官系統,因此其表現出現了多樣的症狀。主要表現來自於受影響器官的缺血損傷,常見的受影響部位包括皮膚、心臟、腎臟及神經系統。

皮膚症狀

皮膚變化可能表現為皮疹、腫脹、壞死性潰瘍以及皮下結節。很多患者出現可觸知的紫斑以及網狀紫癜的情形。

神經系統

神經系統的受損可能導致感覺改變,如麻木、疼痛、灼燒感及虛弱,這通常表現為多神經炎,這是多發性動脈炎中最常見的神經學徵象。

腎臟

腎臟受損是常見的情況,最終可能導致腎臟部分壞死。腎動脈的參與會導致高血壓,約三分之一的案例中會出現這種情況。幾乎所有的多發性動脈炎患者都有腎功能不全。

心血管系統

心臟的動脈受損可能導致心臟病發作、心力衰竭及心包炎等情況。

消化系統

腸系統可能因腸系膜動脈的損傷而引發腹痛、腸系膜缺血及腸道穿孔。

肌肉骨骼系統

肌肉及關節疼痛在該病症中也非常常見。

病因與診斷

多發性動脈炎的病因至今仍不明,部分病例與慢性乙型肝炎病毒相關,但大約30%的多發性動脈炎患者有慢性乙型肝炎的情況。

診斷往往依賴於病人的臨床表現及幾項實驗室檢測,如全血球計數(CBC)顯示白血球計數升高、紅血沉降率(ESR)升高等。 要確診,患者需符合1990年美國風濕病學會(ACR)的三項標準。

治療與預後

治療主要包括免疫抑制藥物,如氟氯噻噴和環磷酸酰胺。在一些情況中,還可能使用甲氨蝶呤或左氟氨酸來進行輔助治療。

接受治療的患者中,有90%可達到緩解或治癒的效果,然而未經治療的多發性動脈炎通常是致命的。

流行病學

多發性動脈炎多發於成人而非兒童,且男性患者多於女性,常見於40至60歲的年齡段。與乙型肝炎感染者相比,多發性動脈炎的患者人數更為顯著。

文化影響

在1956年的美國電影《大於生命》中,該片中的角色因經歷劇烈的胸痛而被診斷為多發性動脈炎,並接受了可的松的治療。

作為一種罕見且潛在致命的疾病,多發性動脈炎讓許多人對其病因及影響心生疑惑。我們是否有足夠的認識來應對這種隱秘又危險的疾病呢?

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多發性動脈炎(Polyarteritis Nodosa, PAN)是一種系統性的壞死性血管炎,主要影響中型肌肉動脈,特別是腎臟和其他內臟動脈,然而通常不影響肺部血管的循環。這種疾病相對罕見,雖然在一些病例中,它與乙型或丙型肝炎的感染有關聯。根據研究顯示,接受治療的患者五年存活率可達80%;如果不治療,五年存活率僅13%。死亡通常由於腎衰竭、心肌梗塞或中風造成。

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