多發性動脈炎(Polyarteritis Nodosa, PAN)是一種系統性的壞死性血管炎,主要影響中型肌肉動脈,特別是腎臟和其他內臟動脈,然而通常不影響肺部血管的循環。這種疾病相對罕見,雖然在一些病例中,它與乙型或丙型肝炎的感染有關聯。根據研究顯示,接受治療的患者五年存活率可達80%;如果不治療,五年存活率僅13%。死亡通常由於腎衰竭、心肌梗塞或中風造成。
由於PAN可能影響幾乎每一個器官系統,因此其症狀和體徵相當多樣。這些表現多半來自於受影響器官的缺血性損傷,常見的受影響器官包括皮膚、心臟、腎臟和神經系統。根據統計,90%以上的患者會出現全身性症狀,例如發燒、疲倦、虛弱、食慾減退和不自覺的體重減輕。
皮膚方面,可能出現皮疹、腫脹、壞死性潰瘍及皮下結節(腫塊)。
神經系統方面,神經受損可能導致感覺改變、麻木、疼痛、灼燒感及無力等症狀。
PAN的併發症包括中風、心衰竭(由心肌病及心包炎引起)以及腸道壞死和穿孔等問題。腎臟受到影響是相當常見的,常導致腎臟部分失去功能。一旦腎動脈受損,會導致高血壓的發生,並且常見的檢測結果包括尿液中出現蛋白質或血液。
PAN與抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)無關,但大約30%的患者有慢性乙型肝炎病毒的感染,且在受影響的血管中檢測到HBsAg-HBsAb複合物,表明這部分患者的病因可能與免疫复合物有關。其它相關因素包括丙型肝炎病毒及HIV的感染。
目前沒有特定的實驗室檢測可用於診斷多發性動脈炎。診斷通常依賴於身體檢查和幾項實驗室檢測,這些檢測有助於確認診斷。一般而言,患者需要滿足1990年美國風濕病學會(ACR)提供的十項診斷標準中的三項以上,研究顯示這些標準在某些情況下有助於早期識別這種疾病。
對於PAN的治療通常使用免疫抑制藥物,如類固醇和環磷酰胺等。若發現慢性乙型肝炎感染,則應立即進行治療。部分患者或通過在利妥昔單抗(rituximab)治療後開始使用美克樂(leflunomide)而進入緩解階段。約90%的患者在接受治療後會達到緩解或治癒。然而,未經治療的情況下,該病大多數患者最終會導致死亡。根據研究,約60%的患者在五年內將出現復發。
PAN在成年人中發生的頻率較高,且在男性中更為常見。大多數病例發生在40至60歲之間,並且在患有乙型肝炎的群體中更為普遍。
在1956年的美國電影《大於生命》中,該片主角由詹姆斯·梅森飾演,其角色在經歷劇烈的胸痛後被診斷為多發性動脈炎,並接受可的松治療。
在當今社會中,了解多發性動脈炎的潛在影響將有助於更多人關注這個罕見病症,並促進早期的診斷和有效的治療。你準備好關心自己的健康,特別是腎臟和心臟的健康了嗎?