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你知道嗎？Takayasu動脈炎如何讓人感受到手腳的無脈搏現象？
Takayasu動脈炎（Takayasu's arteritis，簡稱TA），又稱為主動脈弓綜合症及無脈搏病，是一種大型血管的肉芽腫性血管炎，主要影響年輕或中年女性，尤其是亞裔女性，雖然任何人都有可能受到影響。這種病變最常影響主動脈及其支幹，並且也可影響肺動脈。
根據研究，女性受影響的比例大約是男性的8至9倍。
許多患者在15到30歲之間會出現症狀。在大多數西方國家，動脈粥樣硬化是造成主動脈弓血管閉塞的主要原因，而Takayasu動脈炎則相對較少。
由於這種病症會導致主動脈主要分支的阻塞，例如左側頸動脈、肱頭動脈和左側鎖骨下動脈，因此病人常會出現手臂、手部和手腕的脈搏弱或缺失的情況，這也是為什麼這種疾病通常被稱為「無脈搏病」的原因。
疾病的症狀
人們往往會經歷一個初期的「炎症期」，特徵是全身性症狀，包括不適、發燒、夜間盜汗、體重減輕、關節疼痛和疲勞，甚至暈厥。暈厥可能是由於鎖骨下動脈竊血綜合症或頸動脈竇過敏引起的。
在這個初期階段，血液檢查中常見貧血和紅細胞沉降率（ESR）或C反應蛋白水平的顯著升高。
此後，患者可能會進入第二個階段，即「無脈搏期」，這一階段的特徵是由於動脈腔縮窄導致的血管供氧不足，這表現在四肢的間歇性跛行、腎動脈狹窄引起的高血壓，及因腦部血流下降導致的神經性症狀。
腎動脈狹窄的影響
腎動脈狹窄的影響可導致高血壓的形成。正常供氧的腎臟會產生一定量的腎素，但腎動脈的狹窄會導致腎小管附近的血流減少，進而導致腎素的分泌增加，最終引發水鹽滯留和高血壓。
神經系統的症狀因血管阻塞的程度和性質而異，其範圍可從頭暈到癲癇（在重症病例中）。
除了上面提到的症狀外，Takayasu動脈炎還可能出現眼部症狀，例如視野缺損、視力喪失或視網膜出血。某些個體甚至可能僅呈現晚期血管變化，未有先前的系統性疾病。在疾病的晚期，動脈壁可能出現弱化，導致局部動脈瘤，這需要定期監測以防止破裂和出血。
成因與診斷
雖然Takayasu動脈炎的具體成因尚不明，但這種疾病的特徵是主動脈及主要分支的局部肉芽腫性炎症，導致動脈狹窄和血栓形成。利用磁共振血管造影（MRA）、計算機斷層血管造影（CTA）或血管造影（DSA）檢查動脈狹窄和不規則可提供診斷依據。
FDG PET掃描在檢查活躍的炎症時表現出色，能够幫助診斷正在接受免疫抑制治療的患者。
特徵性的「跳躍病變」在血管造影中顯而易見，這意味著狹窄或動脈瘤的出現交替於正常血管之間。
治療
大多數Takayasu動脈炎患者對類固醇（如撲熱息痛）反應良好。起始劑量約為每公斤體重1毫克（對於大多數人來說約為每日60毫克）。隨著時間推移，使用的劑量會逐漸減少，以避免長期高劑量使用類固醇所造成的副作用。
如果患者不對類固醇治療有反應，可能需要進行血管重建手術。
雖然目前的治療方法可以控制症狀，但如果治療標準不夠高，長期的損害或甚至死亡都是可能的。近年來，針對這種疾病的研究提供了希望，例如mycophenolate和tocilizumab的應用為患者帶來良好效果。
病史
Takayasu動脈炎的第一個病例是在1908年由日本眼科醫生高安美吉（Mikito Takayasu）描述的。高安當時提到了一種血管的特殊「花環樣」外觀，並且其他兩位醫生報告了類似的眼部發現。
如今已知這些血管變化是由于頸部動脈的狹窄引起的，與未能感受到的脈搏有關。這一疾病的典型症狀在北美和英屬哥倫比亞的患者中相對少見，但相較於其他肉芽腫性疾病，其影響範圍卻不容小覷。
透過了解Takayasu動脈炎及其引發的無脈搏現象，我們是否能對其他類似病症的認識有更深刻的啟發呢？
