未分化多形性肉瘤(UPS),也被稱為多形性肌纖維肉瘤,是一種罕見且未完全分化的新生物,這類腫瘤大多影響年齡在50至70歲之間的人群。這些腫瘤的特徵在於其細胞形狀及大小的多樣性,使其更具挑戰性,尤其是在診斷與治療程序上。根據世界衛生組織(WHO)的定義,UPS的腫瘤細胞往往難以被明確分類,這使得其治療及預後變得更加複雜。
未分化多形性肉瘤主要展現為深部快速增大的無痛腫塊,這些腫塊在大多數情況下是黏附於周圍組織的,顯示出高度的侵襲性。
根據研究,UPS的腫瘤通常以深層的腫塊形式出現在身體的多個部位,包括手臂、腿部及腹部。當這些腫瘤增長到一定程度時,可能會導致一系列嚴重的並發症,包括轉移至其他組織與器官。
UPS的最主要症狀是腫塊的快速增長,在患者中最常見的是無痛的腫脹。這種腫瘤在初期一般並不會引發疼痛,因此許多患者可能在無意識的情況下延誤就醫。根據一項對266名患者的回顧性研究,UPS腫瘤的直徑可達55厘米,平均為8.8厘米。在診斷上,UPS主要依靠組織病理學檢查,並且需要專業醫生分析特定的細胞標記物。
UPS的細胞不具特定性且表現多形性,這意味著他們在顯微鏡下的形狀和大小各異。研究發現,UPS腫瘤表面有特定的蛋白質,如PD-L1和IDO1等,這些蛋白的表達情況會影響預後,PD-L1的強表達通常預示著較差的預後。值得注意的是,這些腫瘤的生物學行為非常侵襲性,經常會在手術後復發或轉移。
多數UPS腫瘤對手術治療的反應不佳,且在術後復發率高達40%。
關於UPS的治療,傳統上是以手術切除、放療及化療的結合策略為主。近年來,抗體療法逐漸被納入治療計劃中,這包括使用針對特定抗原的單克隆抗體,它能促進T細胞對腫瘤細胞的攻擊。雖然這些方法顯示出一定的療效,但其長期效果仍需進一步的研究來確定。
目前,不同的臨床實驗正朝著針對UPS的免疫療法發展,尤其是使用如pembrolizumab等的PD-1抑制劑,顯示出了一些潛在的療效。對於因UPS影響而導致的連續性發燒等副症狀的研究,也揭示出UPS患者在某些情況下可能擁有較好的預後。
儘管醫學界對UPS的認識不斷深入,但其高侵襲性與不確定的預後依然是當前醫療上的難題。面對這種情況,如何進一步提高對UPS早期診斷的能力,並尋求更有效的治療方案,仍然是醫學研究界急需解決的問題,你是否對未來的研究充滿期待?