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你知道嗎？血友病B竟然與英國皇室有著不解之緣！
血友病B，或稱為聖誕病，這是一種由於第九凝血因子不足而引致的血液凝固疾病。它表現為容易出現瘀傷和流血，特別是在男性中更為常見。這種疾病的歷史可以追溯至1952年，那時醫學界第一次將其認定為一種獨特的疾病。
血友病B的患者在生活中常常會遇到頻繁的出血事件，這使得他們需要定期進行因子替代療法來控制症狀。
血友病B的流行率大約是每40,000人中便有一例，並且約有15%的血友病患者患有此疾病。然而，許多女性攜帶者往往無明顯症狀，但也有10%到25%的女性可能出現輕微的血友病症狀，偶爾甚至是中度或重度的症狀。
病徵與併發症
血友病B的主要症狀包括容易出現瘀傷、尿血、鼻出血及關節出血。由於恐懼出血，患者往往忽略口腔衛生，這導致他們更易出現牙周病和齲齒的問題。口腔中輕度血友病的最明顯表現就是在乳牙脫落期間的牙齦出血，或者在進行手術或拔牙後的長期出血。
在重度血友病的情況下，患者可能會出現口腔組織的自發性出血，這包括軟顎、舌頭、頰黏膜、嘴唇及牙齦，甚至可能產生瘀斑。
基因學與病理生理學
血友病B是由第九凝血因子的缺乏所引起，該基因位於X染色體上，這解釋了為什麼男性更容易受影響。當F9基因發生突變時，便會導致血友病B的出現。據估計，三分之一的患者沒有家族歷史，這是由於在生殖過程中隨機發生的基因變異。
診斷與鑑別診斷
血友病B的診斷通常通過凝血篩查測試和凝血因子分析等方法進行。與此病相關的鑑別診斷則包括血友病A、XI因子缺乏、冯威布蘭病等。
治療與牙科考量
目前對於血友病B的治療主要是通過靜脈注射因子IX來進行補充。隨著醫學技術的進步，Etranacogene dezaparvovec（Hemgenix）在2022年獲得美國食品藥品監督管理局的批准，成為首個可用於治療血友病B的基因療法。
治療過程中，必須謹慎考慮手術風險，避免出現過度出血或瘀傷的情況。
與英國皇室的聯繫
血友病B因其在多個歐洲王室家族中的盛行而被譽為“皇家疾病”。維多利亞女王是血友病B的攜帶者，並將其傳遞給其他王室家庭，如俄羅斯、西班牙及德國。這種疾病的歷史不僅是醫學研究的一部分，同時也交織著名人的家族故事，使得血友病B成為了歷史的一部分。
結語
血友病B不僅僅是一種血液疾病，更是歷史和社會的一面鏡子，反映了不同世代對健康的追求與挑戰。這些背後的故事，是否讓你開始思考健康與遺傳的深遠影響？
