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為什麼血友病B比血友病A少見，但卻同樣危險？
血友病B，又稱為聖誕病，主要是因為凝血因子IX的遺傳缺陷，而導致血液凝固功能異常，容易出現淤血和出血的情況。儘管血友病B的發病率低於血友病A，但其隱藏的風險卻同樣讓專家和患者感到憂慮。
「血友病B在男女之間的分布不均，主要影響男性，這也是它的危險之一。」
血友病的背景
血友病的類型有多種，其中最常見的是血友病A和血友病B。根據統計，血友病B的發病率約為每四萬人中會出現一例，僅佔所有血友病患者的15%。至今已經有數十年的歷史，最早在1952年被認定為一種獨立的疾病實體。
症狀及併發症
血友病B的主要症狀包括：容易出現淤血、尿道出血、鼻血、以及關節中的出血等。由於患者對出血的恐懼，往往會忽視口腔衛生，導致牙周病和蛀牙的發生率提升。嚴重血友病的患者甚至可能出現自發性出血，影響口腔內的各種組織。
「血友病B的患者一生中將經歷許多口腔出血事件，平均每年有29.1次需要因出血接受治療。」
基因與病理生理
血友病B是一種X連鎖隱性遺傳疾病，主要影響男性。而因為缺乏凝血因子IX，患者在受傷後的止血能力差，容易導致出血。根據研究，因子IX在有人受到輕微創傷時，無法適當啟動血液凝固過程。
診斷及治療選擇
診斷血友病B的方法包括凝血篩查、出血評分及凝血因子檢測等。治療主要依賴於因子IX的靜脈注射，並在出現重大出血的情況下進行補充。隨著科技的進步，基因療法Etranacogene dezaparvovec（Hemgenix）在2022年獲得美國FDA的批准，為血友病B患者帶來了新希望。
「在手術過程中，應當採取必要的措施以降低出血風險，例如使用止血藥。」
研究的最新進展
在基因療法領域，FLT180是一個正在開發的新候選治療，顯示出恢復凝血因子IX的潛力。不過，這一療法的成功需要避免免疫反應的干擾，尚需進一步研究。
醫療及社會文化影響
在歷史上，血友病B有其獨特的文化意義，因為許多歐洲王室的成員都受此病影響，這使得血友病B被稱為「皇家疾病」。在不少國家，該病的歷史和患者的經歷引起了社會對血液安全性和治療便利性的越來越多的重視。
即使血友病B相對於血友病A的病例較少，但其對患者生活的影響卻顯而易見。然而，隨著現代醫學的進步，患者的生活得到越來越好的保障，面臨的治療選擇也不斷增多。到底未來將會如何演變，面對血友病B的挑戰又該如何應對呢？
