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硬皮症的不同類型：為何有的患者皮膚受影響更廣泛？
硬皮症，亦稱為系統性硬皮病，是一種自體免疫性疾病，主要特徵為膠原蛋白過度生產及積聚，導致皮膚及內臟器官纖維化。根據皮膚受影響的範圍，硬皮症可分為兩個主要亞型：局限型和擴散型。
局限型硬皮症主要影響肘部和膝部以下的區域，並有可能涉及面部。而擴散型則影響肘部和膝部以上的皮膚，並能擴展至身體其他部位。隨著疾病的發展，內臟器官如腎、心、肺及消化道等也可能受到纖維化的影響。根據疾病的類型及內臟受損的程度，病人的預後會有所不同，局限型硬皮症的患者相比擴散型患者預後更佳，死亡的主要原因通常與肺、心及腎的損害有關。
據統計，80%以上的患者會出現血管症狀以及雷諾現象，這導致在寒冷環境中手腳會出現顏色改變。
皮膚的症狀
系統性硬皮症在皮膚上會導致硬化和瘢痕。皮膚可能變得緊繃、紅潤或有鱗屑。受影響的區域，脂肪和肌肉萎縮可能削弱四肢並影響外觀。許多患者報告說會感到劇烈且反覆的癢感，這些症狀的嚴重程度因患者而異。
數位潰瘍，尤其出現在指尖及關節，對許多患者來說并不罕見。
其他器官的影響
擴散型硬皮症還可能引起肌肉骨骼、肺部、消化道以及腎臟的合併症。皮膚受影響越廣泛，內部組織和器官受影響的可能性就越高。隨著疾病的進展，肺功能的損害幾乎是擴散型硬皮症患者的共同情況，儘管這不一定會導致短缺呼吸等症狀。
病因探討
目前尚未確定硬皮症的明確病因。遺傳易感性存在一定限制，但自體免疫疾病的家族傾向仍然可見。多型基因的變異，如COL1A2和TGF-β1，可能會影響疾病的嚴重性及發展。
診斷方法
1980年，美國風濕病學會制定了硬皮症的診斷標準。診斷通常依賴臨床懷疑、抗自體抗體（特別是抗中心粒和抗Scl-70抗體）及偶爾的活檢來確定。大約90%的患者可檢測到抗核抗體。
治療選擇
目前尚無治癒硬皮症的方法，但對某些症狀的療法如軟化皮膚及減少炎症的藥物已經有上市。以下是一些有效的治療選擇：
- 對於皮膚症狀的治療：非類固醇抗炎藥和局部治療可改善疼痛及潰瘍。
- 對於腎病：ACE抑制劑對於硬皮症腎危機（SRC）的療效顯著。
- 對於肺病：肺動脈高壓可通過多種藥物進行治療，如埃普羅斯特（Epoprostenol）及普利司（Treprostinil）。
硬皮症腎危機被視為一種生活威脅性的併發症，ACE抑制劑在治療方案中至關重要。
流行病學
硬皮症是一種罕見病，年發病率在不同人群中有差異，全球的流行病學數據顯示婦女比男性更容易發病，並且非洲裔美國人的發病率是其他族裔的兩倍。
總結來看，硬皮症是一種複雜而挑戰性的疾病，其影響因患者的疾病亞型而異。這使我們對於如何更好地理解和治療這一疾病充滿了思考的空間。究竟在未來的研究中，我們能否找到更有效的治療方法來改善患者的生活質量呢？
