Language
Country/Area
No result found
皮膚變硬的真相：系統性硬皮症究竟是如何發展的？
系統性硬皮症（Systemic Sclerosis，簡稱SSc）是一種自體免疫性風濕病，以過度產生和積累膠原蛋白（即纖維化）為特徵，影響皮膚及內臟器官，並導致小血管受損。這一疾病的發展與皮膚的參與程度有關，主要分為限局型和弥漫型兩大子群。限局型主要影響肘部和膝蓋以下區域，可能伴隨面部的參與，而弥漫型則可以影響肘部和膝蓋以上的皮膚，並可擴展至躯干。內臟器官，包括腎臟、心臟、肺及消化道等，亦可能受到纖維化過程的影響。
預後依賴於病症的形式以及內臟的影響程度，限局性硬皮症患者的預後一般較好，而死亡通常由肺、心臟或腎臟受到影響所致。
症狀及體徵
系統性硬皮症的症狀包括鈣化症、雷諾現象、食道功能障礙、硬手指症和毛細血管擴張等。皮膚方面的症狀表現為硬化和瘢痕。患者可能發現其皮膚緊繃、變紅或有鱗屑，並且血管在某些部位可能更加明顯。
皮膚症狀
系統性硬皮症可導致皮膚變得緊繃、瘢痕化。患者可能會感受到劇烈的反复搔癢，並且許多人會出現數字潰瘍，尤其是在指尖部位，而對於某些人來說，則可能是在握搏時出現的疼痛。
其他器官的影響
弥漫型硬皮症可能導致肌肉骨骼、肺、消化道、腎臟及其他併發症。很多患者（超過80%）都有血管症狀和雷諾現象，這會導致手腳因著涼而出現顏色改變。
雷諾現象和系統性硬皮症都可能導致手指或腳趾的疼痛性潰瘍，這些被稱為數字潰瘍。
腎臟及消化道影響
腎臟參與在硬皮症中被視為預後不良因素，並且通常是死亡的原因之一。系統性硬皮症所致的腎臟危機，症狀包括惡性高血壓、腎衰竭，以及微血管性溶血性貧血等。消化道方面，最常見的食道問題是胃食道逆流病，而其發展往往是因食道運動性降低所致。
病因與病理生理
目前尚未找出系統性硬皮症的確切原因。儘管有研究指出基因易感性有限，但一系列的環境因子及自身免疫反應可能會導致這一疾病的發生。初步證據顯示，細胞膜損傷可能是產生膠原蛋白過量的原因，並可能導致炎症反應的加劇。
轉化生長因子（TGF-β）被認為是導致膠原蛋白過度生成的重要因子。
診斷與治療
系統性硬皮症的診斷通常基於臨床懷疑和自體抗體的存在，特別是抗中間素體和抗-Scl70抗體的檢測。雖然目前尚無治癒方法，治療通常集中在減輕症狀以及提高生活質量上。各種治療方案從免疫抑制藥物到改善生活方式的輔助措施均有應用。
例如，對於腎臟危機，ACE抑制劑是主要的治療手段，它能有效降低血壓，提高腎功能。
流行病學與社會支持
系統性硬皮症是一種罕見疾病，年發病率因不同人口而異。其最高發病率常見於30至50歲之間，且女性的發病率約為男性的三倍。隨著意識的提高，許多支持組織也相繼成立，以增進社會對壽命縮短以及生活質量影響的認知。
透過這些組織展開的教育和研究，將有助於提高對系統性硬皮症的認識及改善患者的生活質量，但這一過程仍需要社會各界的共同參與與努力。隨著進一步的研究，系統性硬皮症的治療和管理將會不斷進步，患者的預後也有望獲得改善，而這樣的希望是否能成為現實，我們又該如何共同努力呢？
