擴散性大B細胞淋巴瘤(DLBCL)是一種源自B細胞的癌症,這些細胞是負責產生抗體的淋巴細胞類型。在成人中,DLBCL是最常見的非霍奇金淋巴瘤,根據美國和英國的數據,每年發病率為每10萬人7至8例。這種癌症主要發生在年長者中,診斷的中位年齡約為70歲,雖然也可能出現在年輕成年人以及罕見的兒童中。DLBCL可以出現在身體的幾乎任何地方,其發展速度因多種因素而異,通常是一種非常具侵略性的惡性腫瘤。
首次出現的症狀通常是快速增大的腫塊或組織浸潤,並伴隨著系統性B症狀,如發燒、體重減輕和夜間盜汗。
儘管DLBCL的確切病因尚不完全明了,但通常是由正常的B細胞轉變而來,也可能是其他類型淋巴瘤(特別是邊緣區淋巴瘤)或慢性淋巴細胞白血病的惡性轉化所致。在這個病症的發展中,免疫缺陷是一個主要的風險因素。此外,艾比斯坦-巴爾病毒(EBV)、卡波西肉瘤相關疱疹病毒、人體免疫缺陷病毒(即HIV)以及幽門螺旋桿菌等感染也與某些亞型的DLBCL的發展有關聯。然而,大多數的病例與基因突變的逐步累積和基因表達的變化有關,這些變化可能會推進某些B細胞類型的惡性行為。
DLBCL的診斷通常通過活檢取出腫瘤的一部分,然後在顯微鏡下檢查這些組織。通常由血液病理學家進行此項診斷。多種的DLBCL亞型已被識別,它們在臨床表現、活檢結果、侵襲性特徵、預後及推薦治療上各有不同。然而,對於大多數DLBCL亞型,常規的治療方法是結合化療與針對癌性B細胞的單克隆抗體藥物,通常是利妥昔單抗。藉助這些治療,超過一半的DLBCL患者可以被治癒;對於年長者而言,儘管這個數字較低,但他們五年的生存率仍然約為58%。在DLBCL、未特指(DLBCL, NOS)中,約70%的病例最初以淋巴結疾病為表現,通常在診斷時症狀為快速增長的腫塊,位置多見於腋下、腹股溝或頸部。
在約30%的病例中,該病作為外淋巴瘤首發,最常見於胃部,其次是睪丸、乳腺、子宮、卵巢、腎臟、腎上腺等其他部位。
DLBCL的病理生理學顯示,大多數DLBCL, NOS病例似乎至少部分由基因變化的逐步呈現引起,這些變化包括突變、表達改變、基因擴增及轉位等。這些變化通常會導致細胞信號通路的活動異常,使得癌細胞的生長、繁殖及生存越發為難以控制。
在該病的發展和進程中,一些基因如BCL2、BCL6和MYC等經常出現變化,被認為在DLBCL的發展中起著關鍵作用。
由於DLBCL的複雜性及良窳不一的臨床表現,患者在獲得診斷及制定治療計劃時需受到高度重視。了解DLBCL早期的症狀並及時就醫,可能會影響治療的成效,而這個資訊對於每一位讀者而言,是否又能喚起你對健康更深刻的關注與思考呢?